ДД на хепатоспленомегалията

Tags: No Tags
Published on: 09.03.2012

(ХСМегалия)

ДД на хепатомегалията

Симптомът

Наднормено за възрастта увеличаване размерите на черния дроб.

Черния дроб е най-големият орган у новораденото и нормално се палпира на 3-4 cm под ребрената дъга.
До около 7-8 г.в. е нормално да се палпира на 1-2 см под ребрената дъга. Големината на черния дроб по МКЛ при 5г дете е около 7 см.

Диагнозата

  • чрез дълбока посрещаща палпация по МКЛ – долна граница
  • чрез перкусия по МКЛ – горна граница
  • образни методи – УЗД, КТ

Като ХМегалия може да се диагностицират погрешно:

  • избутване на черния дроб от процеси в гръдната клетка – емфизим, масивен плеврит, пневмоторакс
  • туморни маси в десния горен квадрант на корема – кисти на d. choledochus /на панкреаса, невробластом …

Диференциална диагноза

Увеличване броя/размерите на Чернодр. кл.
  • Мастна инфилтрация на черния дроб
  • затлъстяване
  • белтъчно-енергийна малтутриция
  • Сд на Reye
  • муковисцидоза – ХМегалията може да е резултат и от холестаза
  • ЗД тип MODY – при подрастващи – съчетава се със затлъстяване
  • параентерално хранене – при по-пръдължително вливане на липидни субстанции
  • ВГО(напрупване на метаболити)
    • гликогенози- гликогена е резервен Вх, к` се натпрупва в черния дроб и мускулите, различни ензимни дефекти водят до напушен синтез или нарушено разграждане на гликогена
      • Хмегалия + изоставане в рестежа и развитието + хипогликемия + повишен апетит
      • диагнозата се поставя чрез  доказване на ензимния дефект
    • галактоземия– дефицит на галактозо-1Ф-уридил трансфераза
      • галактозо-1Ф се натрупва в черния дроб, мозъка и бъбречните тубули
      • Хмегалия + изоставане в НПР + катаракта + бъбречни увреди
    • Сд на Mauriac– усложнение на нелекуван ЗД
      • Хмегалия от натрепване на гликоген в черния дроб
      • забавяне н растежа
      • ранно развитие на характерните за ЗД съдови усложнения
    • ганглиозидоза типІ
      • инфантилва форма – + СМегалия + дисостози + неврологична с-ка -> Ex letalis до 2г.в.
      • ювенилна – след 1г – + атаксия + мускулна хипотония + нарушено НПР -> Ex letalis до 5г.в.
    • мукополизахаридизи – основните прояви са от страна на костите и ставите, ХМегалията е съпътстващ см
    • муколипиздози – костни деформации + олигофрения + потъмняване на корнията + висцеромегалия
    • alfa1 –AT дефицит
      • при новороденото- холестаза
      • в по-късна възраст – хроничен хепатит + белодробен емфизем и ДН
    • Б на Wilson– нарушена е екскрецията на Cu от лизозомите на хепатоцита
      • развива се хроничен хепатит -> цироза – Хмегалия + Жълтеница
      • + Смегалия + пръстен на Kaiser-Fleisher + неврологични смущения
      • ниско ниво на церулоплазмина + ^U – Cu
Възпалителни процеси

Хепатити

  • остри – вирусни и токсични
  • хронични
    • вирусни – XBX и XСХ – ХМегалията е постоянен См
    • СЗСТ – ЮХА; SLE …
    • саркоидоза – хр. мултисистемна грануламатоза с неизвестна етиология – ХМегалията е съпътсващ см
      • най-често засяга белия дроб -> хронична пневмония
      • + лимфаденопатия + кожни обриви + очна патология + артрит

Системни инфекции

  • сепсис
  • септичен ендокардит
    • на фона на сърдечен порок или след аденотомия, тонзиликтомия, екстракция на зъб …
    • повишена септична Т + септични емболи в органите и най-вече в бъбреците – хематурия
    • хепато и спленомегалията са съпътстващи сми
  • салмонелоза – остра диария
  • лептоспираза – феблиритет + УПЛВ
  • цитомегалия
    • обикновено е вродена инфекция
    • рядко боледуват малки деца – асимптомни
    • хронично температурно състояние + УПЛВ + ХСМегалия
    • при ИДС – тежко протичане с полиорганна недостатъчност – пневмония, хепатит, диария
  • Q– треска – ПАП + диспептични оплаквания  + ХСмегалия
  • сифилис –  обикновено е вродена инфекция
  • СПИН
    • неясно температурно състояние
    • хронична кашлица
    • хронична диария
    • УПЛВ
    • ХСМегалия

Паразитози

  • малария – характерна Т крива + ХСМегалия + Анемия
  • токсоплазмоза
    • вродена – фебрилитет
    • придобита – УПЛВ  + СМегалия
  • лайшманиоза – водеща е СМегалията
  • амебиаза
    • ендемично разпространена в тропическите и субтропическите страни
    • остра диария, к` ако не се лекува хронифицира
    • ХМегалия (чернодробен абсцес)+ септична Т
  • трихинелоза
    • заразяването става чрез месо – не добре термочно обработено – особено, сушено, пушено
    • болка в мускулите, мускулна слабост и периорбитален оток
    • рядко има Х и С мегалия
  • ехинококоза
    • най-честата локализация – ХМегалията е резултат от нарастване на кистата
    • рядко обстрективна жълтеница
Инфилтративни процеси

Първични Ту

  • хепатобластом - РДВ – може + умствено изоставане ; преждевременен пубертет
  • хепатоцелуларен Са– при по-големи деца
    • ХВХ; alfa1 – AT дефицит; тиреоидит
  • кавернозен хемангиом – често + СН и тромбоцитопения
  • кисти – често + бъбречна поликистоза

Метастатични Ту

  • левкемии
  • лимфоми
  • невробластом
  • нефробластом

Огнищна на екстрамедуларна хемопоеза

  • хемолитична болест на новороденото
  • хронични хемолитични анемии
Кръвен застой

Портална хипертония

  • прехапатален блок – тромбоза на v porae
    • в периода на новороденото – вощеща е СМегалията
    • предшества се от системна инфекция или омфалит; етероколит с дехидратация
  • инрахепатален блок
    • чернодр. цироза – най-често при Хр вирусни хепатити – отпаднаост, безапетитие, гадене, повръщане, упорит сърбеж, рядко жълженица; накрая – отоци, асцит, хеморагии; тереангиектации, caput medusae, черния дроб е увеличин с твърда консистенция  и остър ръб
    • вродена чернодр. фиброза – АР рядко З + кисти в бъбреците
    • венооклузивна болест – деца с костно-мозъчна трансплантация; химиотерапия
  • постхепатален блок – Сд на Budd – Chiari (тромбоза на чернодробните вени)
    • ендотоксично увреждане на ендотела
    • алергични васкулити
    • Нео
    • травми

Сърдечна недостатъчност

Перикардити

  • ескудатевен -  сърдечна тампонада
  • констриктивен
Жлъчен застой
  • Ескра и интрахепатална обстр. на жл. пътища
Идиопатична хепатомегалия

ДД  на спленомегалията

Инфекции
  • сепсис
    • септичната слезка е уголемена и мека, поради което трудно се отличава от останалите тъкани
    • имаме входна врата на инфекцията
    • тежко увредено общо състояние и септична Т
    • диагнозата се поставя чрез изолиране на причинителя от хемокултура
  • вродени инфекции – рубеола, хепатит, цитометалия, таксоплазмоза, сифилис
    • СМегалията се съчетава с ХМегалия
  • туберкулоза – при хематогенна радзсейка от първичното огнище, к` най-често е в белия дроб
  • малария – Рядко З – СМегалия + Жълтеница + Анемия ; при малките деца рядко характерната температурна крива
  • придобита токсоплазмоза
    • обикновено протича субклинично
    • при клинична изява -> генерализирано УПЛВ
  • инфекциозна мононуклеоза – слезката се увеличава бързо и значително – болка в лявото подребрие
  • салмонелоза – при салмонелозен сепсис
  • лептоспироза
  • септичен  ендокардит- рядко усложнение
    • деца с ВСМ или с клапно протезиране
    • сърдечен шум
    • септична Т
    • при инфаркт на слезаката – остра болка
  • лайшманиоза 
Заболявания на кръвта

СМегалията е резултат на екстрамедуларна хемопоеза (най-често)

  • ХБН – СМегалията се съчетава с ХМегалия; жълтеницата е основен см
  • хронични анемии
    • таласемия – при хомозиготната форма – Смегалия още в кърмаческа възраст
    • сфероцитоза
  • Polycytemia vera
    • полицитимия + тромбоцитемия  + хипервискозитет на кръвта
    • СМегалията е един от водещите сми
Кръвен застой
Тромбоза на v lienalis
  • СМегалия + хиперспленизъм + Портална хипертония
  • периода на новороденото – най-често
    • сепсис
    • катетеризация на пъпната вена при обменно кръвопреливане
    • дехидратация и др състояния на хипервискозитет
  • при по-големи деца се среща рядко
    • перитонит
    • панкреатит
    • травма
    • повишена съсирваемост на кръвта
  • идиопатична тромбоза
Застойна Хмегалия и в последствие СМегалия
  • хроничен хепатит и чернодробна цироза
  • вродена чернодробна фиброза
  • галактоземия
  • Б на Wilson
  • Сд на Budd-Chiari (постхепатален блок)
  • Дясностранна СН
  • констриктивен перикардит
Злокачествени заболявания
  • остри левкемии
  • ХМЛ – Смегалията е основен см
  • лимфоми
  • метастази при невробластом – в детска възраст по изключение дава метастази

 

Share this