(ЧЦ)
Определение
kirrhosis – жълто-кафяв)
ЧЦ е дифузно заболяване на черния дроб, което се характеризирара с некроза на хепатоцитите, дифузно разрастване на с.т. и възлеста регенерация на чернодробния паренхим, което в съвкупност води до необратимо преустройство в структурата и съдовата система на черния дроб.
ЧЦ е краен стадий на голям брой хронични заболявания с различна етиология.
Етиология
При възрастните
- хепатит В и С
- хроничният алкохолизъм
- автоимунните заболявания на черния дроб (автоимунен хепатит,първична билиарна цироза)
- продължително излагане на токсични фактори, или прием на някои медикаменти
За детската възраст по-честа причина са
- вродена непроходимост на извън чернодробните жлъчни пътища
- вродени метаболитни нарушения в обмяната на веществата – например болестта на Wilson
Класификация
Eтиологична
- Алкохол
- HBV
- Билиарна цироза – първична и вторична
- Автоимунен хепатит /цироза
- Кардиачна цироза – Хр венозен застой, ДСН
- Метаболитна цироза
- Хемохроматоза
- Б на Wilson
- ?1-AT дефицит
- Муковисцидоза
- Б на Bayer
- Сд на Reye
- Токсична цироза
- медикаменти – Изониазид, Рифампицин, Метотрексат, Метилдопа
- отрови
- Цироза при IBD; ЗД
- Криптогенна цироза (неизвестна причина)
Хистологична
- Микронодуларна – дребна зърнитост
- Макронодуларна – последица от тежък вирусен хепатит – едри регенераторни възли и обширни с.т. повлекла
Клинико-функционална
- с/без ЧН
- с/без портална хипертония
- неактивна (непрогресираща)
- активна (прогресираща)
Патогенеза
Под влияние на етиологичния фактор настъпва некроза на хепатоцитите. Тя е резултат както на директро цитолитично действие, така и на автоимуни механизми. Некрозата води до възпалителни изменения в чернодробното делче и формиране на с.т. повлекла, които съединават съседни портални пространства и централни вени. Нарушава се структурата и кръвостнабдяването на чернодробното делче.
Некрозата стимулира запазените хепатоцити към регенерация. Образуват се псевдоделчета, оградени от с.т. повлекла, но липсват портални пространства и централни вени. В резултат на това настъпва интрахепатален постсинусоидален блок -> портална хипертония.
З белега:
- Колатерално кръвообращение -> част от кръвта от v. portae чрез съотв. порто-кавални анастомази заобикаля черния дроб – варици на хранопровода, caput medusae, варици на долния хемороидален плексус
- Спленомегалия и хиперспленизъм
- Асцит -> портална хипертония + Хипоалбуминемия + вторичен хипералдостеронизъм
Клиника
- безсимптомно протичане (открива се случайно)
- общи прояви – неразположение, лесна уморяемост, недостатъчен сън, анорексия, фебрилитет
- тежест или тъпа болка в дясното подребрие
- кожен сърбеж
- менструални смущения
- в напреднал стадий – жълтеница, асцит, кървене от ГИТ, чернодробна енцефалопатия
Физикално изследване
- съдови звезди (изчезват при натиск)
- палмарен и плантарен еритам
- субиктер или иктер
- хипербилирубинемията е от смесен тип, но преобладава директния
- индиректния идва от хемолиза на еритроцитите, които са с намалена преживяемост
- малинови устни, червен изгладен едзик, рагади
- феминизация при мъжете с атрофия на тестисите, редуциране на окосмяването в тестостерон-зависимите зони, гинекомастия
- мъжки тип окосмяване при жените
- хеморагична диатеза – петехии, екхимози
- caput medusae
- циротичен хабитус – измършавяване в горната част на тялото + жабешки корем
- хепато-пулмонален Сд – тахикардия, хипотония, цианоза, барабанни пръсти нокти тип „часовниково” стъкло
- хепато-ренален Сд – асцит, хипотония, жълтеница, енцефалопатия и ОБН
- спонтанен бактериален перитонит
- fetor hepatis
- чернодробна енцефалопатия – обърканост, раздразнителност, дезориентираност, флапинг тремор, патологични рефлекси
Параклиника
Цели
- разкриване на етиологията
- да се определи тежестта на З
- откриване на усложненията
Образни методи
- КТ
- Абдоминална Ехо с доплер
Лечение
Вече настъпилите увреждания са дефинитивни, но понататъшното прогресиране на заболяването може да се забави!
Патогенетично лечение
- Антифибротични средства – Carsil, Colchicin
- Хепатопратектори – Transmetil, пчелен мед
- Витамини и антиоксиданти
Етилогично лечение
- Interferon при вирусна цироза
- КС- при автоимунните
- Д-Пенициламин – при болестта на Wilson
- при наличие на отоци по долните крайници и асцит – Furantril + Spironolacton; ограничава солта
- Антибиотици за лечение на инфекциите, към които циротично болните са особено склонни.
- При мозъчни прояви се ограничават протеините с животински произход + Lactulosae
- Propranolol – за намаляване на порталната хипертония; лигиране на вариците
Прогноза
Само в начален стадии на фиброза има известна обратимост.
—
