Вродени аномалии на дихателните пътища

Published on: 09.03.2012

Атрезия на хоаните

  • едно или двустранна преграда между носа и ларинкса
  • когато е двустранна – цианоза при затваряне на устата (при сукане)
  • едностранната с по-лека сиптоматика

Stridor laryngis congenitus
(Вроден ларингеален стридор)

  • аномалия във формата на ларинкса проявяваща се клинично с инспираторен стридор
  • обикновено с израстването настъпва нормализиране и до 2г изчезва
  • ДД – притискане на ларинкса или трахеята отвън (струма, л.в., туморна формация)

Hypoplasia pulmonis

Agenesia – липсва белия дроб заедно с гравния бронх

Aplasia – запазен е главния бронх

Hypoplasia – недоразвитие на белия дроб и главния бронх

  • асиметрия на гръдния кош
  • стеснени междуребрия
  • висок стоеж на диафрагмата
  • медиастинума е изместен към хипоплостичния бял дроб
  • възпалителни изменения

Сд на Картагенер

  • включва триадата – situs inversus; хроничен синуит; вродени бронхиектазии
  • фамилен характер
  • нарушена е функцията на муко-цилиарния ескалатор
  • рецидивиращи инфекции на горни и долни дихателни пътища – синуит; ринит; бронхит; пневмонии
  • белези на ХДН

Вродени кистозни лезии

Произхождат от въздухоносните пътища, лимфните съдове в белия дроб и плеврата

Бронхогенни кисти

Имат окръглена форма и са изпълнени със светла мукоподобна течност. Биват:

Интрапулмонални

Възникват в ранен етап от органогенезата

Единични или множествени. Периферно разположени,
често комунициращи с бронхиалното дърво, поради което лесно се инфектират.

Клиника

  • Асимптомни!
  • рецидивиращи пневмонии още в РДВ
  • пневмоторакс

Ro – кухинна сянка с хидро – аерично ниво

Медиастинални

Разполагат се паратрахеално, параезофагиално, в бифуркацията и хилуса и нямат комуникация с бронх.

Клинично се проявяват с явления от компресията.

Белодробна секвестрация

Белодробна тъкан с плевра, разположена интрапулмонално, без връзка с ТБдърво.

  1. Интралобарна – диагностицира се в средна възраст, по повод рецидивиращи пневмонии, кръвохрак, ОДН, Белодробен абсцес
  2. Екстралобарна – още от РДВ диспнея, цианоза

Често + други малформации – диафрагмална херния, трахео–езофагеални фистули

Диагностика – засенчване над диафрагмата + кистозни промени в белия дроб

Дисплазия = Вродена кистозна аденоматозна малформация

Аномалия в развитието на терминалните въздухоносни пътища, формират
се множество субплеврални кистозни образувания без комуникация с бронхиолите.

Може да се открие случайно в ДЮВ по повод рецидивиращи инфекции

Ro pulmо – повишена прозрачност на белодробните полета, множество окръглени тънкостенни пръстеновидни сенки, а при инфекция – хидроаерични сенки.

Вроден лобарен емфизем

Аномалия в развитието на алвеолите, която се изявява с
RDS при новородените.

Засегнатия участък е прераздут, а контралатералния бял дроб е компресиран от изместения медиастинум.

Физикално и Ro – прилича на пневмоторакс.

Без ЛОБЕКТОМИЯ – висок леталитет.

Пороци на бронхо-пулмоналните съдове – AV аневризми

  • единични / множествени
  • диспнея, цианоза, барабанни пръсти, полицинемия и висок Hct
  • усложнения – Хемоторакс, тромбоза на мозъчни съдовепри новородените

 

Share this