Вродени сърдечни малформации

Published on: 09.03.2012


Обща характеристика

На второ място по честота от всички вродени аномалии. 8:1000 от всички живородени и ~ 8% от мъртвородените.

Най-чести са:

  • дефект на междукамерната преграда – defectus septi interventricularis
  • дефект на междупредсърдната  преграда – defectus septi interatriarum
  • пулмонална / аортна стеноза
  • коарктация на аортата
  • отворен ductus Botali
  • тетралогия на Fallot

В зависимост от степентта на хипоксията се разделят на:

  1. Цианотични (сини) – нарушения в кръвотока в малкия гръг на кръвообр -> пренасочване на кръвта от Д на Л
  2. Ацианотични (бели) – обратно – от Л на Д

Развитие на сърцето

Сърцето започва стоето развитие от два симетрични израстъка, разположени краниално. Към 15ти ден двата зачатъка се сливат и изместват вентрално и медиално и се позиционират в шийната област пред първичното черво. Долният край се разширява и обраува sinus venosus, а краниалния – truncus arteriosus. Към 3-та г.с. зачатъкът на сърцето расте и образиява S-овидна извивка. Венозната част се разполага отзад, а артериалната – отпред. От венозната част се образува едно предсърдие, а от артериалната – една камера, която се продължава в truncus arteriosus. Между предсърдието и камерата се сформира стеснен преход – canalis auricularis.
Към 5та г.с. сърцето се измества в каудална посока към гръдната кухина. Успоредно с това се образуват и междукамерната и междупредсърдната  преграда и клапите. Долният край на междупредсърдната преграда разделя canalis auricularis на две отделни отвърстия – ляво и дясно AV- отвърстие. Друга такава преграда разделя truncus arteriosus на – aorta и  truncus pulmonalis. Трета преграда – septum interventriculare расте отдолу нагоре и се слива с междупредсърдната и аорто – пулмоналната преграда. Тъя като сливането с аорто –пулмоналната преграда се извършва в по-късен етап се сформира отвор – foramen inerventriculare. В този участък се развива pars membranacea.
До раждането между двете предсърдия има отвор – foramen ovale.

Рискове за раждане на дете с ВСМ

  • до 10% при вече едно родено дете с ВСМ
  • до 20% при ВСМ у един от родителите
  • рубеола
  • 30% – алкохол
  • 2% – ЗД
  • епилепсия – лечение с антикотвулсанти
  • хормонално лечение за задържане на бременноста

Диагноза

  • промяна в сърдечните тонове
  • шумове
  • затруднения в храненето
  • изоставане във физическото развитие
  • цианоза
  • отпадналост

Инструментални методи

  • започва се с Ro и ЕКГ; допълнително ЕхоКг, КТ
  • сърдечна катетеризация – за преценка индикациите за оперативно Ле и вида му – Палиативен или Радикален.

Клинико – функционална класификация на ВСМ

ВСМ с Л–Д шънт (повишаващи пулмоналния кръвоток)
  • ductus Botali persistans
  • defectus interatriale – тип ostium primum ; тип ostium secundum
  • defectus interventriculare
  • пълен AV –канал
Обструктивни ВСМ
  • Пулмонална стеноза
  • Аортна стеноза
  • Коарктация на аортата
  • Прекъсната аортна дъга
  • Аортна атрезия (Сд на хипопластичното ляво сърце)
ВСМ с Д – Л шънт (понижаващи пулмоналния кръвоток) – ЦИАНОТИЧНИ
  • Трилогия / Тетралогия / Пенталогия на  Fallot
  • Пулмонална атрезия
  • Атрезия на трикуспидалната клапа
  • Транспозиция на аортата и пулмоналната артерия

Причини за белодробна хипертония

в периода на новороденото
  • алвеоларна хипоксия
  • асфиксия по време на ражданато
  • кардиогенен шок
  • инфекции – главно бета хемолитичен Стрептокок
  • см на хипервискозитета
  • хипогликемия
  • хипокалциемия
  • IUGR
  • Аспирин, Индометацин приемани от майката или от новороденото
  • вродена диафрагмална херния
  • хипоплазия на белия дроб
в ДВ
  • Сърдечна патология
    • ВСМ с ЛДШ
    • МС
    • Обструкция на болдробните вени
  • Остра или хонична хипоксия
    • белодробни паренхимни З – Муковисцидоза; Бронхиална астма
    • белодробна фиброза и бронхопулмонална дисплазия
    • обструкциа на ГДП
    • нарушения в ДЦ
    • Кифосколиоза
    • нервно-мускулни З
  • Емболия
    • мастна емболия
    • хидроцефалия
    • тромбоза на хепатални, ренални и дълбоки вени на крайниците
    • сепсис ( бактериален ендокардит на дясното сърце)
  • Порнална хипертония
  • Колагенози


Ацианотични ВСМ

50% от всички

Хемодинамични нарушения

Поради наличие на комуникация междуу Л и Д сърце, кръв от лявото сърце (т.е. с по-високо налягане) се шънтира в малкия кръг на кръвообращението. Комуникацията може да е на ниво предсърдия, на ниво камери или на артериално ниво.
Величината на ЛДШ зависи от разликата в наляганията между системното и белодробното кръвообращение. При новородени БСС е високо, поради което рядко има ЛДШ, дори и при хемодинамично значима комуникация.

При ЛДШ се развива белодробна хипертензия защото:

  • повишава се белодробния кръвоток
  • понижава се системния кръвоток
  • обемно обременяване на сърцето

Белодробната хипертензия бива:

  • Обемна – Дължи се на повишения белодробния кръвоток. Дълготрайния ЛДШ води до съдови изменения в белия дроб (силно разрастване на медията), което води до обструкцията им. В крайна сметка измененията в белодробните артериоли стават необратими и обемната хипертония става обструктивна.
  • Обструктивна – Белодробна обструктивна съдова болест (Сд на Айзенменгер). Когато ПКН > АН  -> ЛДШ се прекратява или се обръща. Говорим за балансиран или обърнат шънт. Израз на тежки промени, лечими само чрез белодробна +/- сърдечна тренсплантация. Най-често това става при комуникация под новото на трикуспидалната клапа (муждукамерен дефект, персистиращ артериален проток, аномално вливане на белодробните вени).
    Когато дефекта е муждупредсърден (няма дирекна връзка между малкия и големия кръг на кръвообращението), белодробна хипертония в ДВ се развива рядко.

Defectus interatriale

5-10%

  • typusostiumprimumразполага се ниско в междупредсърдната преграда, нарича се още непълен AV канал
  • typusostiumsecundum - разполага се високо в междупредсърдната преграда – в областта на fossa ovalis, като може да е единичен или множествен. Когато дефекта е разположет непосредствено след вливането на vana cava superior се  нарича се още sinus venosus и често се комбинира и с аномално вливане на дясната пулмонална вена.
Клиника
  • Асимтомни! – повечето
  • РПН
  • шумови надодки – систолен шум с пръпагация към гърба
Еволюция
  • възможно е намаляване до изчезване на МПДефект
  • cor pulmonale chronicum на 30 – 40 г.в.
  • инсулт – поради парадоксален кръвоток през МПДефект

Ductus botali persistans

10-15% при недоносени

Хемодинамика

Нормално АК се затваря функционално в първите 24ч след раждането, а до 3 седмици и анатомично. При недоносени затварянето на АК е забавено, като това е в пряка връзка с анатомичната и функционална незрялост на новороденото.

Веднага след раждането БСС е високо и се задържа няколко дни, особено при RDS. Поради хипоксията АК остава отворен, което още повече задълбочава хипоксията. Настъпва преразпределение на кръвния ток. Към ЦНС се увеличава, но към вътрешните органи – намалява -> миокардна исхемия, некротизиращ ентероколит …

Л -> Д шънт –> белодробен оток, хипоксия, ДН +СН

Клиника

3-5 ден от развитието на RDS се появяват призвнаците на Л ->Д шънт и СН

  • задълбочава се ДН – децета са О2 зависими
  • прояви на СН
    • ХМегалия
    • систолен шум по левия стернален ръб
    • рulsus celer- хиперактивна ЛК
    • голяма разлика м/у мах и min RR
    • ЕКГ белези за миокардна исхемия
Лечение
  • Furantril
  • Корекция на анемията
  • Indometacin – ако за 24-48ч не настъпи клинично подобрение
    • потиска синтезата на PgE и предизвиква вазокотстрикция на АК
    • противопоказания за приложение на Indometacin
      • хеморагична болест на новороденото
      • голям мозъчен кръвоизлив
      • тежък сепсис
      • некротициращ ентероколит
      • миокардна исхемия
      • БН

Defectus interventriculare

25%

  • Перимембранозен – 85% и  обикновено влиза в състава на комбинирани сърдечни аномалии
  • Често асимптомни и се затварят спонтанно към 5-7 г.в.
  • Клинично се проявява когато дефекта е голям или е множествен
    • Задух, лесна уморяемост и слабост
    • невиреене
    • чести респираторни инфекции
    • физикално – холоСШ; фремисман
    •  ЕКГ данни за ЛК обременяване при БХ и ДКН
  • Оперативно Ле – затваряне на дефекта със заплатка от изкуствен материал. Когато състоянието на бебето не позволява радикално Ле, операцията се извършва в два етапа.
    • палиативен – щадящ за да се намали шънта
    • когато бебето наддаде и подобри състоянието си се извършва затваряне на дефекта

Аортна стеноза

Видове АС
  • Клапна – платната на Ао клапа са дадебелени и малформатични. Често бикуспидална клапа
  • Подклапна – фибро-мускулен ринг, оформящ мембрана под клапата
  • Надклапна – стестение на аортата непоследствено след корена й, поради дебел фибро-мускулен ринг
  • Стеноза поради асиметрична септална хипертрофия – възпрепятства се нормалния кръвоток и се създава трансаортен градиент
Клиника
  • Висок процент асимптомни
  • При изразена АС
    • Диспнея, синкопи, гръдна болка (особено при усилие)
    • Груб систолен шум – І-ро ляво – ирадииращ по левия стернален ръб. Отслабването му говори за ЛСН
Диагноза

ТТЕ + Сърдечна катетеризация

Лечение

Медикаментозно лечение – с палиативна цел за намаляване на следнатоварването.

Индикации за оперативно лечение

  • асимптоматични пациенти
  • ЕКГ данни за исхемия
  • висок трансаортен градиент

Пълен AV –канал

Комбинация от ostium primum МПДефект и МКДефект. Характерна е една AV клапа, минаваща през дефекта. Тази клапа има 6 платна – по 3 вляво и вдясно.

  • ЗСН още след раждането
  • огромен Л-Д шънт и МР и се развива пулмонална хипертония
  • Диагноза – ЕхоКГ

Лечение – единствено хирургично – колкото може по-рано

Прогноза – не е добра по отношение на ранната следоперативна смъртност и преживяемостта!

 

Share this