Etilena`s Site

Обща характеристика

На второ място по честота от всички вродени аномалии. 8:1000 от всички живородени и ~ 8% от мъртвородените.

Най-чести са:

• дефект на междукамерната преграда – defectus septi interventricularis
• дефект на междупредсърдната  преграда – defectus septi interatriarum
• пулмонална / аортна стеноза
• коарктация на аортата
• отворен ductus Botali
• тетралогия на Fallot

В зависимост от степентта на хипоксията се разделят на:

1. Цианотични (сини) – нарушения в кръвотока в малкия гръг на кръвообр -> пренасочване на кръвта от Д на Л
2. Ацианотични (бели) – обратно – от Л на Д

Развитие на сърцето

Сърцето започва стоето развитие от два симетрични израстъка, разположени краниално. Към 15ти ден двата зачатъка се сливат и изместват вентрално и медиално и се позиционират в шийната област пред първичното черво. Долният край се разширява и обраува sinus venosus, а краниалния – truncus arteriosus. Към 3-та г.с. зачатъкът на сърцето расте и образиява S-овидна извивка. Венозната част се разполага отзад, а артериалната – отпред. От венозната част се образува едно предсърдие, а от артериалната – една камера, която се продължава в truncus arteriosus. Между предсърдието и камерата се сформира стеснен преход – canalis auricularis.
Към 5та г.с. сърцето се измества в каудална посока към гръдната кухина. Успоредно с това се образуват и междукамерната и междупредсърдната  преграда и клапите. Долният край на междупредсърдната преграда разделя canalis auricularis на две отделни отвърстия – ляво и дясно AV- отвърстие. Друга такава преграда разделя truncus arteriosus на – aorta и  truncus pulmonalis. Трета преграда – septum interventriculare расте отдолу нагоре и се слива с междупредсърдната и аорто – пулмоналната преграда. Тъя като сливането с аорто –пулмоналната преграда се извършва в по-късен етап се сформира отвор – foramen inerventriculare. В този участък се развива pars membranacea.
До раждането между двете предсърдия има отвор – foramen ovale.

Рискове за раждане на дете с ВСМ

• до 10% при вече едно родено дете с ВСМ
• до 20% при ВСМ у един от родителите
• рубеола
• 30% – алкохол
• 2% – ЗД
• епилепсия – лечение с антикотвулсанти
• хормонално лечение за задържане на бременноста

Диагноза

• промяна в сърдечните тонове
• шумове
• затруднения в храненето
• изоставане във физическото развитие
• цианоза
• отпадналост

Инструментални методи

• започва се с Ro и ЕКГ; допълнително ЕхоКг, КТ
• сърдечна катетеризация – за преценка индикациите за оперативно Ле и вида му – Палиативен или Радикален.

Клинико – функционална класификация на ВСМ

ВСМ с Л–Д шънт (повишаващи пулмоналния кръвоток)

• ductus Botali persistans
• defectus interatriale – тип ostium primum ; тип ostium secundum
• defectus interventriculare
• пълен AV –канал

Обструктивни ВСМ

• Пулмонална стеноза
• Аортна стеноза
• Коарктация на аортата
• Прекъсната аортна дъга
• Аортна атрезия (Сд на хипопластичното ляво сърце)

ВСМ с Д – Л шънт (понижаващи пулмоналния кръвоток) – ЦИАНОТИЧНИ

• Трилогия / Тетралогия / Пенталогия на  Fallot
• Пулмонална атрезия
• Атрезия на трикуспидалната клапа
• Транспозиция на аортата и пулмоналната артерия

Причини за белодробна хипертония

в периода на новороденото

• алвеоларна хипоксия
• асфиксия по време на ражданато
• кардиогенен шок
• инфекции – главно бета хемолитичен Стрептокок
• см на хипервискозитета
• хипогликемия
• хипокалциемия
• IUGR
• Аспирин, Индометацин приемани от майката или от новороденото
• вродена диафрагмална херния
• хипоплазия на белия дроб

в ДВ

• Сърдечна патология
  • ВСМ с ЛДШ
  • МС
  • Обструкция на болдробните вени
• Остра или хонична хипоксия
  • белодробни паренхимни З – Муковисцидоза; Бронхиална астма
  • белодробна фиброза и бронхопулмонална дисплазия
  • обструкциа на ГДП
  • нарушения в ДЦ
  • Кифосколиоза
  • нервно-мускулни З
• Емболия
  • мастна емболия
  • хидроцефалия
  • тромбоза на хепатални, ренални и дълбоки вени на крайниците
  • сепсис ( бактериален ендокардит на дясното сърце)
• Порнална хипертония
• Колагенози

Ацианотични ВСМ

50% от всички

Хемодинамични нарушения

Поради наличие на комуникация междуу Л и Д сърце, кръв от лявото сърце (т.е. с по-високо налягане) се шънтира в малкия кръг на кръвообращението. Комуникацията може да е на ниво предсърдия, на ниво камери или на артериално ниво.
Величината на ЛДШ зависи от разликата в наляганията между системното и белодробното кръвообращение. При новородени БСС е високо, поради което рядко има ЛДШ, дори и при хемодинамично значима комуникация.

При ЛДШ се развива белодробна хипертензия защото:

• повишава се белодробния кръвоток
• понижава се системния кръвоток
• обемно обременяване на сърцето

Белодробната хипертензия бива:

• Обемна – Дължи се на повишения белодробния кръвоток. Дълготрайния ЛДШ води до съдови изменения в белия дроб (силно разрастване на медията), което води до обструкцията им. В крайна сметка измененията в белодробните артериоли стават необратими и обемната хипертония става обструктивна.

• Обструктивна – Белодробна обструктивна съдова болест (Сд на Айзенменгер). Когато ПКН > АН  -> ЛДШ се прекратява или се обръща. Говорим за балансиран или обърнат шънт. Израз на тежки промени, лечими само чрез белодробна +/- сърдечна тренсплантация. Най-често това става при комуникация под новото на трикуспидалната клапа (муждукамерен дефект, персистиращ артериален проток, аномално вливане на белодробните вени).
  Когато дефекта е муждупредсърден (няма дирекна връзка между малкия и големия кръг на кръвообращението), белодробна хипертония в ДВ се развива рядко.

Defectus interatriale

5-10%

• typusostiumprimum – разполага се ниско в междупредсърдната преграда, нарича се още непълен AV канал
• typusostiumsecundum - разполага се високо в междупредсърдната преграда – в областта на fossa ovalis, като може да е единичен или множествен. Когато дефекта е разположет непосредствено след вливането на vana cava superior се  нарича се още sinus venosus и често се комбинира и с аномално вливане на дясната пулмонална вена.

Клиника

• Асимтомни! – повечето
• РПН
• шумови надодки – систолен шум с пръпагация към гърба

Еволюция

• възможно е намаляване до изчезване на МПДефект
• cor pulmonale chronicum на 30 – 40 г.в.
• инсулт – поради парадоксален кръвоток през МПДефект

Ductus botali persistans

10-15% при недоносени

Хемодинамика

Нормално АК се затваря функционално в първите 24ч след раждането, а до 3 седмици и анатомично. При недоносени затварянето на АК е забавено, като това е в пряка връзка с анатомичната и функционална незрялост на новороденото.

Веднага след раждането БСС е високо и се задържа няколко дни, особено при RDS. Поради хипоксията АК остава отворен, което още повече задълбочава хипоксията. Настъпва преразпределение на кръвния ток. Към ЦНС се увеличава, но към вътрешните органи – намалява -> миокардна исхемия, некротизиращ ентероколит …

Л -> Д шънт –> белодробен оток, хипоксия, ДН +СН

Клиника

3-5 ден от развитието на RDS се появяват призвнаците на Л ->Д шънт и СН

• задълбочава се ДН – децета са О2 зависими
• прояви на СН
  • ХМегалия
  • систолен шум по левия стернален ръб
  • рulsus celer- хиперактивна ЛК
  • голяма разлика м/у мах и min RR
  • ЕКГ белези за миокардна исхемия

Лечение

• Furantril
• Корекция на анемията
• Indometacin – ако за 24-48ч не настъпи клинично подобрение
  • потиска синтезата на PgE и предизвиква вазокотстрикция на АК
  • противопоказания за приложение на Indometacin
    • хеморагична болест на новороденото
    • голям мозъчен кръвоизлив
    • тежък сепсис
    • некротициращ ентероколит
    • миокардна исхемия
    • БН

Defectus interventriculare

25%

• Перимембранозен – 85% и  обикновено влиза в състава на комбинирани сърдечни аномалии
• Често асимптомни и се затварят спонтанно към 5-7 г.в.
• Клинично се проявява когато дефекта е голям или е множествен
  • Задух, лесна уморяемост и слабост
  • невиреене
  • чести респираторни инфекции
  • физикално – холоСШ; фремисман
  •  ЕКГ данни за ЛК обременяване при БХ и ДКН
• Оперативно Ле – затваряне на дефекта със заплатка от изкуствен материал. Когато състоянието на бебето не позволява радикално Ле, операцията се извършва в два етапа.
  • палиативен – щадящ за да се намали шънта
  • когато бебето наддаде и подобри състоянието си се извършва затваряне на дефекта

Аортна стеноза

Видове АС

• Клапна – платната на Ао клапа са дадебелени и малформатични. Често бикуспидална клапа
• Подклапна – фибро-мускулен ринг, оформящ мембрана под клапата
• Надклапна – стестение на аортата непоследствено след корена й, поради дебел фибро-мускулен ринг
• Стеноза поради асиметрична септална хипертрофия – възпрепятства се нормалния кръвоток и се създава трансаортен градиент

Клиника

• Висок процент асимптомни
• При изразена АС
  • Диспнея, синкопи, гръдна болка (особено при усилие)
  • Груб систолен шум – І-ро ляво – ирадииращ по левия стернален ръб. Отслабването му говори за ЛСН

Диагноза

ТТЕ + Сърдечна катетеризация

Лечение

Медикаментозно лечение – с палиативна цел за намаляване на следнатоварването.

Индикации за оперативно лечение

• асимптоматични пациенти
• ЕКГ данни за исхемия
• висок трансаортен градиент

Пълен AV –канал

Комбинация от ostium primum МПДефект и МКДефект. Характерна е една AV клапа, минаваща през дефекта. Тази клапа има 6 платна – по 3 вляво и вдясно.

• ЗСН още след раждането
• огромен Л-Д шънт и МР и се развива пулмонална хипертония
• Диагноза – ЕхоКГ

Лечение – единствено хирургично – колкото може по-рано

Прогноза – не е добра по отношение на ранната следоперативна смъртност и преживяемостта!

 

—