Обща характеристика
На второ място по честота от всички вродени аномалии. 8:1000 от всички живородени и ~ 8% от мъртвородените.
Най-чести са:
- дефект на междукамерната преграда – defectus septi interventricularis
- дефект на междупредсърдната преграда – defectus septi interatriarum
- пулмонална / аортна стеноза
- коарктация на аортата
- отворен ductus Botali
- тетралогия на Fallot
В зависимост от степентта на хипоксията се разделят на:
- Цианотични (сини) – нарушения в кръвотока в малкия гръг на кръвообр -> пренасочване на кръвта от Д на Л
- Ацианотични (бели) – обратно – от Л на Д
Развитие на сърцето
Сърцето започва стоето развитие от два симетрични израстъка, разположени краниално. Към 15ти ден двата зачатъка се сливат и изместват вентрално и медиално и се позиционират в шийната област пред първичното черво. Долният край се разширява и обраува sinus venosus, а краниалния – truncus arteriosus. Към 3-та г.с. зачатъкът на сърцето расте и образиява S-овидна извивка. Венозната част се разполага отзад, а артериалната – отпред. От венозната част се образува едно предсърдие, а от артериалната – една камера, която се продължава в truncus arteriosus. Между предсърдието и камерата се сформира стеснен преход – canalis auricularis.
Към 5та г.с. сърцето се измества в каудална посока към гръдната кухина. Успоредно с това се образуват и междукамерната и междупредсърдната преграда и клапите. Долният край на междупредсърдната преграда разделя canalis auricularis на две отделни отвърстия – ляво и дясно AV- отвърстие. Друга такава преграда разделя truncus arteriosus на – aorta и truncus pulmonalis. Трета преграда – septum interventriculare расте отдолу нагоре и се слива с междупредсърдната и аорто – пулмоналната преграда. Тъя като сливането с аорто –пулмоналната преграда се извършва в по-късен етап се сформира отвор – foramen inerventriculare. В този участък се развива pars membranacea.
До раждането между двете предсърдия има отвор – foramen ovale.
Рискове за раждане на дете с ВСМ
- до 10% при вече едно родено дете с ВСМ
- до 20% при ВСМ у един от родителите
- рубеола
- 30% – алкохол
- 2% – ЗД
- епилепсия – лечение с антикотвулсанти
- хормонално лечение за задържане на бременноста
Диагноза
- промяна в сърдечните тонове
- шумове
- затруднения в храненето
- изоставане във физическото развитие
- цианоза
- отпадналост
Инструментални методи
- започва се с Ro и ЕКГ; допълнително ЕхоКг, КТ
- сърдечна катетеризация – за преценка индикациите за оперативно Ле и вида му – Палиативен или Радикален.
Клинико – функционална класификация на ВСМ
ВСМ с Л–Д шънт (повишаващи пулмоналния кръвоток)
- ductus Botali persistans
- defectus interatriale – тип ostium primum ; тип ostium secundum
- defectus interventriculare
- пълен AV –канал
Обструктивни ВСМ
- Пулмонална стеноза
- Аортна стеноза
- Коарктация на аортата
- Прекъсната аортна дъга
- Аортна атрезия (Сд на хипопластичното ляво сърце)
ВСМ с Д – Л шънт (понижаващи пулмоналния кръвоток) – ЦИАНОТИЧНИ
- Трилогия / Тетралогия / Пенталогия на Fallot
- Пулмонална атрезия
- Атрезия на трикуспидалната клапа
- Транспозиция на аортата и пулмоналната артерия
Причини за белодробна хипертония
в периода на новороденото
- алвеоларна хипоксия
- асфиксия по време на ражданато
- кардиогенен шок
- инфекции – главно бета хемолитичен Стрептокок
- см на хипервискозитета
- хипогликемия
- хипокалциемия
- IUGR
- Аспирин, Индометацин приемани от майката или от новороденото
- вродена диафрагмална херния
- хипоплазия на белия дроб
в ДВ
- Сърдечна патология
- ВСМ с ЛДШ
- МС
- Обструкция на болдробните вени
- Остра или хонична хипоксия
- белодробни паренхимни З – Муковисцидоза; Бронхиална астма
- белодробна фиброза и бронхопулмонална дисплазия
- обструкциа на ГДП
- нарушения в ДЦ
- Кифосколиоза
- нервно-мускулни З
- Емболия
- мастна емболия
- хидроцефалия
- тромбоза на хепатални, ренални и дълбоки вени на крайниците
- сепсис ( бактериален ендокардит на дясното сърце)
- Порнална хипертония
- Колагенози
Ацианотични ВСМ
50% от всички
Хемодинамични нарушения
Поради наличие на комуникация междуу Л и Д сърце, кръв от лявото сърце (т.е. с по-високо налягане) се шънтира в малкия кръг на кръвообращението. Комуникацията може да е на ниво предсърдия, на ниво камери или на артериално ниво.
Величината на ЛДШ зависи от разликата в наляганията между системното и белодробното кръвообращение. При новородени БСС е високо, поради което рядко има ЛДШ, дори и при хемодинамично значима комуникация.
При ЛДШ се развива белодробна хипертензия защото:
- повишава се белодробния кръвоток
- понижава се системния кръвоток
- обемно обременяване на сърцето
Белодробната хипертензия бива:
- Обемна – Дължи се на повишения белодробния кръвоток. Дълготрайния ЛДШ води до съдови изменения в белия дроб (силно разрастване на медията), което води до обструкцията им. В крайна сметка измененията в белодробните артериоли стават необратими и обемната хипертония става обструктивна.
- Обструктивна – Белодробна обструктивна съдова болест (Сд на Айзенменгер). Когато ПКН > АН -> ЛДШ се прекратява или се обръща. Говорим за балансиран или обърнат шънт. Израз на тежки промени, лечими само чрез белодробна +/- сърдечна тренсплантация. Най-често това става при комуникация под новото на трикуспидалната клапа (муждукамерен дефект, персистиращ артериален проток, аномално вливане на белодробните вени).
Когато дефекта е муждупредсърден (няма дирекна връзка между малкия и големия кръг на кръвообращението), белодробна хипертония в ДВ се развива рядко.
Defectus interatriale
5-10%
- typusostiumprimum – разполага се ниско в междупредсърдната преграда, нарича се още непълен AV канал
- typusostiumsecundum - разполага се високо в междупредсърдната преграда – в областта на fossa ovalis, като може да е единичен или множествен. Когато дефекта е разположет непосредствено след вливането на vana cava superior се нарича се още sinus venosus и често се комбинира и с аномално вливане на дясната пулмонална вена.
Клиника
- Асимтомни! – повечето
- РПН
- шумови надодки – систолен шум с пръпагация към гърба
Еволюция
- възможно е намаляване до изчезване на МПДефект
- cor pulmonale chronicum на 30 – 40 г.в.
- инсулт – поради парадоксален кръвоток през МПДефект
Ductus botali persistans
10-15% при недоносени
Хемодинамика
Нормално АК се затваря функционално в първите 24ч след раждането, а до 3 седмици и анатомично. При недоносени затварянето на АК е забавено, като това е в пряка връзка с анатомичната и функционална незрялост на новороденото.
Веднага след раждането БСС е високо и се задържа няколко дни, особено при RDS. Поради хипоксията АК остава отворен, което още повече задълбочава хипоксията. Настъпва преразпределение на кръвния ток. Към ЦНС се увеличава, но към вътрешните органи – намалява -> миокардна исхемия, некротизиращ ентероколит …
Л -> Д шънт –> белодробен оток, хипоксия, ДН +СН
Клиника
3-5 ден от развитието на RDS се появяват призвнаците на Л ->Д шънт и СН
- задълбочава се ДН – децета са О2 зависими
- прояви на СН
- ХМегалия
- систолен шум по левия стернален ръб
- рulsus celer- хиперактивна ЛК
- голяма разлика м/у мах и min RR
- ЕКГ белези за миокардна исхемия
Лечение
- Furantril
- Корекция на анемията
- Indometacin – ако за 24-48ч не настъпи клинично подобрение
- потиска синтезата на PgE и предизвиква вазокотстрикция на АК
- противопоказания за приложение на Indometacin
- хеморагична болест на новороденото
- голям мозъчен кръвоизлив
- тежък сепсис
- некротициращ ентероколит
- миокардна исхемия
- БН
Defectus interventriculare
25%
- Перимембранозен – 85% и обикновено влиза в състава на комбинирани сърдечни аномалии
- Често асимптомни и се затварят спонтанно към 5-7 г.в.
- Клинично се проявява когато дефекта е голям или е множествен
- Задух, лесна уморяемост и слабост
- невиреене
- чести респираторни инфекции
- физикално – холоСШ; фремисман
- ЕКГ данни за ЛК обременяване при БХ и ДКН
- Оперативно Ле – затваряне на дефекта със заплатка от изкуствен материал. Когато състоянието на бебето не позволява радикално Ле, операцията се извършва в два етапа.
- палиативен – щадящ за да се намали шънта
- когато бебето наддаде и подобри състоянието си се извършва затваряне на дефекта
Аортна стеноза
Видове АС
- Клапна – платната на Ао клапа са дадебелени и малформатични. Често бикуспидална клапа
- Подклапна – фибро-мускулен ринг, оформящ мембрана под клапата
- Надклапна – стестение на аортата непоследствено след корена й, поради дебел фибро-мускулен ринг
- Стеноза поради асиметрична септална хипертрофия – възпрепятства се нормалния кръвоток и се създава трансаортен градиент
Клиника
- Висок процент асимптомни
- При изразена АС
- Диспнея, синкопи, гръдна болка (особено при усилие)
- Груб систолен шум – І-ро ляво – ирадииращ по левия стернален ръб. Отслабването му говори за ЛСН
Диагноза
ТТЕ + Сърдечна катетеризация
Лечение
Медикаментозно лечение – с палиативна цел за намаляване на следнатоварването.
Индикации за оперативно лечение
- асимптоматични пациенти
- ЕКГ данни за исхемия
- висок трансаортен градиент
Пълен AV –канал
Комбинация от ostium primum МПДефект и МКДефект. Характерна е една AV клапа, минаваща през дефекта. Тази клапа има 6 платна – по 3 вляво и вдясно.
- ЗСН още след раждането
- огромен Л-Д шънт и МР и се развива пулмонална хипертония
- Диагноза – ЕхоКГ
Лечение – единствено хирургично – колкото може по-рано
Прогноза – не е добра по отношение на ранната следоперативна смъртност и преживяемостта!
—