Цианотични вродени сърдечни малформации

Published on: 09.03.2012

Резултат от стеснение или обструкция по хода на кръвта към ДП + дефект в междупредсърдната преграда, поради което настъпва Д-Л шънт и цианоза.

Видове цианотични ВСМ

  • Паралелен ДЛШ -> транпозиция на Ао и Р артерия -> двата кръга на кръвообращението нямат връзка помежду си
  • Пълно смесване на артериалната и венозна кръв -> общо предсърдие, общ артериален ствол -> артериалната и венозна кръв се смесват, след което кръвта се разпределя към системното и белодробното кръвообращение
  • С повишено преднатоварване на ДК, съчетано с комуникация между Л и Д сърце -> Тетралогия на Fallot, атрезия на БА с МКД -> поради повишенато преднатоварване кръвта от ДК се шънтира към лявото сърце

Клиника

  • цианоза
  • изоставане във ФР
  • хипертрофична остеопатия – барабанни пръсти и нокти тип „часовниково стъкло”
  • инекция на конюнктивата
  • полиглобулия – висок Hct – повишен роск от тромбоза – инсулти
  • хипоксемична енцефалопатия – главоболие, сънливост
  • хипоксични кризи при  тетлалогия на Fallot
    • внезапна поява на тахипнея и хиперпния
    • неспокойствие
    • засилване на цианозата
    • метаболитна ацидоза
    • при по-тежка криза – кома, гърчове -> Exitus letalis
    • характерна поза „сядане по турски” – води до повишаване на ПСС и намаляване на Д-Л шънт
  • миокардиофиброза -> СН и РПН
  • Exitus letalis в ранна детска възраст поради бързата прогресия

Пулмонална стеноза

Обикновено не е изолиран порок, съчетава се с недоразвита ДК, междупредсърден дефект, отворен ductus Botali

  • при тежка стеноза – още с раждането цианоза, ВСС
  • Задух, лесна умоляемост, слабост
  • груб систоличен шум на Р
  • ЕхоКГ – измерва се транпулмоналния градиент

Индикации за оперативно Ле – изразен транспулмонален градиент; ДКН и Цианоза

Прогноза – Добра при оперирани болни

Пулмонална атрезия

  • Най-тежката форма на ПС – цианоза още с раждането. Лоша прогноза!
  • Изолираната форма е несъвместима с живота
  • Съчетава се с ductus botali persisstans

Двуетапна операция

1во – шънтираща операция

2-ро – анастомоза за отвеждане на кръвта от ДК в пулмоналната артерия.

Транспозиция на аортата и пулмоналната артерия

Аортата излиза от ДК, а А. pulmonalis от ЛК – това състояние е несъвместимо с живота, защото няма връзка между двата кръга на кръвообращението. За преживяване  трябва да има  междукамерен или междупредсърден дефект. Без оперативно Ле – Смърт скоро след раждането – Аортата и пулмоналната артерия трябва да сменят местата си, като се прави и реимплантиране на коронарните артерии. По-късно се правят и шънтиращи операции – целта е кръвта от ЛП да се доведе до ДК, откъдето да отиде в аортата, а кръвта от ДП в ЛК.

Атрезия на трикуспидалната клапа

Хипоплазия на ДК + междукамерен дефект, през който кръвта попада в a. pulmonalis

цианоза още с раждането – Лоша прогноза!

Двуетапна операция

1во – шънтираща операция;

2-ро – анастомоза между vena cana superior и дясната пулмонална артерия

Трилогия / Тетралогия / Пенталогия на  Fallot

Трилогия
  • перимембранозен междукамерен дефект
  • пулмонална стеноза
  • хипертрофия на ДК
Тетралогия
  • + декстропозизия на аортата – над междукамерния септум
Пенталогия
  • + междупредсърден дефект
Клиника
  • зависи от тежестта на обструкцията на изходния тракт на ДК и свързания с това Л-Д шънт
  • колкото ПСС е по-ниско и колкото обструкцията е по-голяма, толкова ДЛШ е по-значим
    • ПСС намалява при фебрилитет, загуба на течност
    • обструкцията се увеличава при физическо натоварване
  • обикновено симптомите не са явни веднага след раждане – по верме на плач може да се появи лека цианоза
  • след 6м ДЛШ нараства и цианозата се засилва -> появяват се първите хипоксемични кризи
Диагноза
  • ЕКГ – данни за хипертрофия и обременяване на ДК
  • ЕхоКГ
  • Сърд катетеризация
Лечение

Оперативно – когато съотношението в диаметъра на пулмоналната артерия и аортата е под 1:3

1во – палиативна шънтова, целяща да развие пулмоналните артерии

2ро – изсичане на хипертрофиралите мускули в ДК, за да се разшири изходния тракт и затваряне на междукамерния дефект.

Коарктация на аортата

  • стеснение на аортата, като в 98% засяга аортния истмус
  • предизвиква хипертония в областите проксимално от стеснението (глава и горни крайници)
  • компенсаторно се разввиват големи колатерали
  • 40% + бикуспидална Ао клапа
2 основни клинични типа
  • още след раждането се развива тежка ЗСН – изисква спешна операция – висок леталитет без оперативно Ле
  • клинично се проявява в ДВ
    • дебют с АХ и СШ
    • главоболие
    • болка в гърба (между плешките) и във врата
    • чести epistsxis`и
    • физикално – разлика в АН измерено на a.radialis  и a. femoralis
    • ЕхоКГ – вижда се локализацията на коарктацията, може да има хипертрофия на ЛК
Непосредствени причини за Ex letalis
  • инфекциозен ендокардит
  • руптура / дисекация на аортата
  • мозъчни хеморагии
Лечение

Оперативно – при голяма разлика в АН на горния и долния крайник – над 30 mmHg. Без операция средната преживяемост е ~ 30 г

 

Share this