Резултат от стеснение или обструкция по хода на кръвта към ДП + дефект в междупредсърдната преграда, поради което настъпва Д-Л шънт и цианоза.
Видове цианотични ВСМ
- Паралелен ДЛШ -> транпозиция на Ао и Р артерия -> двата кръга на кръвообращението нямат връзка помежду си
- Пълно смесване на артериалната и венозна кръв -> общо предсърдие, общ артериален ствол -> артериалната и венозна кръв се смесват, след което кръвта се разпределя към системното и белодробното кръвообращение
- С повишено преднатоварване на ДК, съчетано с комуникация между Л и Д сърце -> Тетралогия на Fallot, атрезия на БА с МКД -> поради повишенато преднатоварване кръвта от ДК се шънтира към лявото сърце
Клиника
- цианоза
- изоставане във ФР
- хипертрофична остеопатия – барабанни пръсти и нокти тип „часовниково стъкло”
- инекция на конюнктивата
- полиглобулия – висок Hct – повишен роск от тромбоза – инсулти
- хипоксемична енцефалопатия – главоболие, сънливост
- хипоксични кризи при тетлалогия на Fallot
- внезапна поява на тахипнея и хиперпния
- неспокойствие
- засилване на цианозата
- метаболитна ацидоза
- при по-тежка криза – кома, гърчове -> Exitus letalis
- характерна поза „сядане по турски” – води до повишаване на ПСС и намаляване на Д-Л шънт
- миокардиофиброза -> СН и РПН
- Exitus letalis в ранна детска възраст поради бързата прогресия
Пулмонална стеноза
Обикновено не е изолиран порок, съчетава се с недоразвита ДК, междупредсърден дефект, отворен ductus Botali
- при тежка стеноза – още с раждането цианоза, ВСС
- Задух, лесна умоляемост, слабост
- груб систоличен шум на Р
- ЕхоКГ – измерва се транпулмоналния градиент
Индикации за оперативно Ле – изразен транспулмонален градиент; ДКН и Цианоза
Прогноза – Добра при оперирани болни
Пулмонална атрезия
- Най-тежката форма на ПС – цианоза още с раждането. Лоша прогноза!
- Изолираната форма е несъвместима с живота
- Съчетава се с ductus botali persisstans
Двуетапна операция
1во – шънтираща операция
2-ро – анастомоза за отвеждане на кръвта от ДК в пулмоналната артерия.
Транспозиция на аортата и пулмоналната артерия
Аортата излиза от ДК, а А. pulmonalis от ЛК – това състояние е несъвместимо с живота, защото няма връзка между двата кръга на кръвообращението. За преживяване трябва да има междукамерен или междупредсърден дефект. Без оперативно Ле – Смърт скоро след раждането – Аортата и пулмоналната артерия трябва да сменят местата си, като се прави и реимплантиране на коронарните артерии. По-късно се правят и шънтиращи операции – целта е кръвта от ЛП да се доведе до ДК, откъдето да отиде в аортата, а кръвта от ДП в ЛК.
Атрезия на трикуспидалната клапа
Хипоплазия на ДК + междукамерен дефект, през който кръвта попада в a. pulmonalis
цианоза още с раждането – Лоша прогноза!
Двуетапна операция
1во – шънтираща операция;
2-ро – анастомоза между vena cana superior и дясната пулмонална артерия
Трилогия / Тетралогия / Пенталогия на Fallot
Трилогия
- перимембранозен междукамерен дефект
- пулмонална стеноза
- хипертрофия на ДК
Тетралогия
- + декстропозизия на аортата – над междукамерния септум
Пенталогия
- + междупредсърден дефект
Клиника
- зависи от тежестта на обструкцията на изходния тракт на ДК и свързания с това Л-Д шънт
- колкото ПСС е по-ниско и колкото обструкцията е по-голяма, толкова ДЛШ е по-значим
- ПСС намалява при фебрилитет, загуба на течност
- обструкцията се увеличава при физическо натоварване
- обикновено симптомите не са явни веднага след раждане – по верме на плач може да се появи лека цианоза
- след 6м ДЛШ нараства и цианозата се засилва -> появяват се първите хипоксемични кризи
Диагноза
- ЕКГ – данни за хипертрофия и обременяване на ДК
- ЕхоКГ
- Сърд катетеризация
Лечение
Оперативно – когато съотношението в диаметъра на пулмоналната артерия и аортата е под 1:3
1во – палиативна шънтова, целяща да развие пулмоналните артерии
2ро – изсичане на хипертрофиралите мускули в ДК, за да се разшири изходния тракт и затваряне на междукамерния дефект.
Коарктация на аортата
- стеснение на аортата, като в 98% засяга аортния истмус
- предизвиква хипертония в областите проксимално от стеснението (глава и горни крайници)
- компенсаторно се разввиват големи колатерали
- 40% + бикуспидална Ао клапа
2 основни клинични типа
- още след раждането се развива тежка ЗСН – изисква спешна операция – висок леталитет без оперативно Ле
- клинично се проявява в ДВ
- дебют с АХ и СШ
- главоболие
- болка в гърба (между плешките) и във врата
- чести epistsxis`и
- физикално – разлика в АН измерено на a.radialis и a. femoralis
- ЕхоКГ – вижда се локализацията на коарктацията, може да има хипертрофия на ЛК
Непосредствени причини за Ex letalis
- инфекциозен ендокардит
- руптура / дисекация на аортата
- мозъчни хеморагии
Лечение
Оперативно – при голяма разлика в АН на горния и долния крайник – над 30 mmHg. Без операция средната преживяемост е ~ 30 г
—
