Ювенилен хроничен артрит (ЮХА)
ЮХА, включва хетерогенна група заболявания, чийто основен См е хроничният артрит.
Честота
- два пика – 1-3г и ~ 10г
- 2х по-често при момичета
Етиология и пагогенеза
Неизвестна!
Генетична предизпозиция?
Провокирищи фактори:
- инфекция – вирусна или микоплазмена най-често
- травма
- стрес
- автоимунитет
Патогенезата на ЮХА е автоимунна -> активиране на клетки от ММС и те дегранилират, освободените лизозомни ензими, продуцираните свободни радикали и вазоактивни кинини водят до възпаление на синовията.
КК
Хроничен артрит, засягащ предимно големи стави
- оток
- зачервяване
- болка
- топлина
- ограничение в движенията
Б на Still – системна форма на ЮХА – системните прояви може да предшестват артрита с месеци, дори години.
Лабораторно
- анемия
- левкоцитоза с олевяване
- ^ CRP
- ^ СУЕ
- ^ IgG
- ANA и RF -> негативни
Полиартритна форма (артрит в 5 или повече стави през първите 6м от болестта)
- рядко системни прояви, прилича на РА при възрастни
- симетричен артрит в големи стави – 2 форми на полиартрита:
- серонегативна – IgM – RF негативна
- серопозитивна – IgM – RF положителна –Ювенилен РА – при по-големите деца – малки стави
Олигоартритна форма(артрит в 4 или по-малко стави през първите 6м от болестта)
- асиметричен артрит – коляно, лакът, глезен
- 50% моноартрит – коляно
2 форми
Іви тип – РДВ - момичета – асиметричен артрит + хроничен увеит –> ANA – полож.
ІІри тип – по-големи момчета – моно/олигоартрит на долни крайници -> може да еволюира до Б. Бехтерев
Лечение
- НСПВС – Aspitin, Diclofenac, Indometacin
- Противоревматични ср – при полиатритната и системна форма – Resohin, Au-соли, D-Peniciiamin, Sulfasalasin
- Имуномодулатори – Methotrexate, Azathioprin, Cyclisporin A, КС
- Локално – депо-КС, НСПНС (гел, унгвент), Криотерапия
ДД
Свързани с инфекция | Колагенози, васкулити | Ортопедични | Малигнени | Други |
Сд на Raiter
Остър ревматизъм Септичен артрит Остър хематогенен артрит Бактериален ендокардит Лаймска болест Микоплазма |
РА
Дерматомиозит Over- lap сд Васкулит IBD (ХУК, Крон) |
Травма
M Pertes Хондромалация на пателата |
Левкемия
Невробластом Костни Ту |
Хемофилия
Хемоглобинопатии |
Спондилоартропатии
Спондилоартропатиите включват група заболявания, които засягат аксиалния скелет и периферен артрит
- Ювенилна форма на Б на Бехтерев
- Ювенилен псориатичен артрит
- Артропатия при IBD (ХУК, Крон)
- Сд на Raiter
- СЕА – сд (серонегативен – ентезопатия – артропатия сд)
Етиология
Неизвестна!
Обсъжда се асоциация с HLA B27 антигена, свързан с дефицит на SIgA. Затова се съчетава и с други прояви като Цьолиькия, ХУК и Б на Крон
Критерии за диагноза
СЕА – синдром
- възраст < 7г
- ANA и RF -> негативни
- ентезопатии (болка по залавните места на сухожилията)
- олигоартрит на долни крайници
Ювенилен анкилозиращ спондилит
- възраст < 10г
- мъжки пол
- фамилност (HLA B27)
- начало с олигоартрит на долни крайници; 25% от сакроилиачни стави
- спонтанна и парлаторна болка в сакроилиачните стави
- болка, скованост и ограничение в движенията
- ентезопатии – 60%
- остър иридоциклит – 10%
Ювенилен псориатичен артрит
- възраст < 16г
- женски пол
- фамилност (HLA B27)
- асиметричен артрит на малките стави на ръцета + «пръст кебапче»
- кожен псориазис
—