Определение
Автоимунно заболяване, при което се образуват автоантитела най-вече срещу съединителната тъкан на организма. Главна патагенна роля имат антинуклеарните и антифосфолипидните Атела. Болестта може да засегне която и да е част на тялото, но най-често уврежда бъбреци, сърце, стави, кожа, бели дробове, кръвоносни съдове и нервна система.
Названието лупус еритематозус идва от лупус – вълк, тоест поражение, наподобяващо белезите на ухапване от вълк, и от еритематозус – червен.
Известни са 3 основни форми на болестта: системна , кожна и медикаментозна.
Честота
- по-често жени
- в млада и средна възраст
- 9:1 спрямо мъжете.
Етиология и патогенеза
ANA са насочени срещу двойноверижна ДНК и хистонови белтъци. Установена е генетична предипозия, свързана с дефект в имунния отговор. ANA реагират с ръзлични клетъчни популации, увреждати ги и водят до превръщането им хомогенни телца, наречени хематоксилинови телца. Подобни ядрени остатъци се виждат и в клетките от ММС (LE феномен). Имунните комплекси се отлагат в малките по калибър съдове и предизвикват възпалителни промени. Развива се васкулит и периваскулит. В зависимост от това кои тъкани, органи и съдове са засегнати, се определя различната изява на това мултисистемно заболяване.
За да се доведе до клинично изявен лупус е необходимо и добавянето на други предразполагащи фактори:
- UV- лъчи -> директно индуцират синтез на ANA в кожата
- Психичечески или физичен стрес
- Вируси, бактерии, ваксинации
- Женски полови хормони – котрацептиви, бременност, раждане
- Медикаменти – Лекарствен лупус – това е доказано със сигурност за медикаменти като
- хлорпромазин
- хидралазин
- изониазид
- метилдопа
- прокаинамид
- някои бета-блокери
- АСЕ инхибитори
- метимазол (аналгин)
- пенициламин
Клинични форми
- Lupus erythematosus cutaneus
- Lupus erythematosus chronicus discoides – локализиран (само по лицето) и десеминиран
- Lupus erythematosus subacutus
- Lupus erythematosus acutus (visceralis, sistematicus)
Lupus erythematosus chronicus discoides
- Хроничен ход с ремисии и рецидиви -> 5% преминава в SLE
- Кожните лезии са локализиране по откритите части на тялото – лице, устни, капилициум, шия, деколте
- пеперудообразен обрив по лицето
- първичната лезия е добре ограничена надигната еритемо-едемна плака, покрита със сквами
- атрофия, телеангиектации, нарушения в пигментацията;цикатрициална алопеция
Лекува се с Resochin, а при резистентност с кратък курс КС.
Lupus erythematosus subacutus
- пеперудообразния обрив по лицето
- cutis marmorata (livedo reticularis) – мрежовидно синьо-червено оцветяване ( спазъм на артериолите в дермата)
- myalgia, arthralgia
- astheno – adynamia
- фебрилитет
Lupus erythematosus acutus (visceralis, sistematicus)
Може да имитира цялата външна и вътрешна медицина
- общи прояви – феблилитет, отпадналост, редукция на тегло
- кожен сд
- пеперудообразен обрив по лицето
- фоточувствителност
- алопеция
- болезнени повърхностни язви по кожата и лигавиците – уста, влагалище
- кожен васкулит – пурпура, Сд на Reynaud, cutis marmorata
- ставно-мускулен сд – 90% – артрит/артралгии, миозит/миалгии
- полисерозит – плеврит, перикардит
- ГИТ – при изостряне болните се оплакват от гадене, повръщане, безапетитие, коремна болка (васкулит)
- невролупус (цереброваскулит) – психози, депресии, епилептиформени гърчове
- промени в РЕС -> реагира защото трябва да се елиминират много ЦИК – лимфаденопатия + ХСМегалия
- кръв – панцитопения
- фосфолипиден сд – тромбози, инсулни, инфаркти; спонтанни аборти или мъртвораждания
- лупусен нефрит
- бъбречно засягане има с над 80-90% – обикновено това е една от първите прояви на болестта
- бъбрекът хронично се „облива” с ЦИК или се образуват in situ
- протеинурия, макроскопска хематурия, АХ и висок S-креатин
SLE – Disease Activiti Index
Симптомите носят определен брой точки, сборът от които дава количествен израз на активността.
Критерии за диагноза – поне 4 от 10
- пеперудообразен обрив по лицето
- дискоидни лезии
- фоточувствителност
- афтоза
- артрит
- серодит
- лупусен нефрит – протеинурия над 0.5 g/l
- неврологични и психични прояви
- панцитопения
- антитела
Фактори обуславящи лоша прогноза
- начало преди 25г.в.
- остро начало и наличие на повече от 4 критерия
- трудно постигане на клинична ремисия и невъзможност за имунологична ремисия
- необратими изменения в бъбрека
- нефрозен сд
- висак S-креатинин
Лечение
Цели постигане на клинична и имунологична ремисия
Етиологично – забраняват се всички провокиращи фактори, но най-вече
- излагане на UV лъчи
- ваксинации
- ОКС, бременносту раждане
- медикаментите за които е известно че може да провокират лупуса
Патогенетично
- Имуномодулиращо – КС и цитостатици – пулсови и конвенционални дози
- Плазмафереза
- Антиагреганти и Антикоагуланти – Heparin, Aspirin
Симптоматично
- Диуретици
- Антихипертинзивни ср
—
