Lupus erythematosus

Published on: 10.03.2012


Определение

Автоимунно заболяване, при което се образуват автоантитела най-вече срещу съединителната тъкан на организма. Главна патагенна роля имат антинуклеарните и антифосфолипидните Атела. Болестта може да засегне която и да е част на тялото, но най-често уврежда бъбреци, сърце, стави, кожа, бели дробове, кръвоносни съдове и нервна система.

Названието лупус еритематозус идва от лупус – вълк, тоест поражение, наподобяващо белезите на ухапване от вълк, и от еритематозус – червен.

Известни са 3 основни форми на болестта: системна , кожна и медикаментозна.


Честота

  • по-често жени
  • в млада и средна възраст
  • 9:1 спрямо мъжете.


Етиология и патогенеза

ANA  са насочени срещу двойноверижна ДНК и хистонови белтъци. Установена е генетична предипозия, свързана с дефект в имунния отговор. ANA  реагират с ръзлични клетъчни популации, увреждати ги и водят до превръщането им хомогенни телца, наречени хематоксилинови телца. Подобни ядрени остатъци се виждат и в клетките от ММС (LE феномен). Имунните комплекси се отлагат в малките по калибър съдове и предизвикват възпалителни промени. Развива се васкулит и периваскулит. В зависимост от това кои тъкани, органи и съдове са засегнати, се определя различната изява на това мултисистемно заболяване.

За да се доведе до клинично изявен лупус е необходимо и добавянето на други предразполагащи фактори:

  • UV- лъчи -> директно индуцират синтез на ANA в кожата
  • Психичечески или физичен стрес
  • Вируси, бактерии, ваксинации
  • Женски полови хормони – котрацептиви, бременност, раждане
  • Медикаменти – Лекарствен лупус – това е доказано със сигурност за медикаменти като
  • хлорпромазин
  • хидралазин
  • изониазид
  • метилдопа
  • прокаинамид
  • някои бета-блокери
  • АСЕ инхибитори
  • метимазол (аналгин)
  • пенициламин


Клинични форми

  • Lupus erythematosus cutaneus
    • Lupus erythematosus chronicus discoides – локализиран (само по лицето) и десеминиран
    • Lupus erythematosus subacutus
  • Lupus erythematosus acutus (visceralis, sistematicus)


Lupus erythematosus chronicus discoides

  • Хроничен ход с ремисии и рецидиви -> 5% преминава в SLE
  • Кожните лезии са локализиране по откритите части на тялото – лице, устни, капилициум, шия, деколте
  • пеперудообразен обрив по лицето
    • първичната лезия е добре ограничена надигната еритемо-едемна плака, покрита със сквами
    • атрофия, телеангиектации, нарушения в пигментацията;цикатрициална алопеция

Лекува се с Resochin, а при резистентност с кратък курс КС.


Lupus erythematosus subacutus

  • пеперудообразния обрив по лицето
  • cutis marmorata (livedo reticularis) – мрежовидно синьо-червено оцветяване ( спазъм на артериолите в дермата)
  • myalgia, arthralgia
  • astheno – adynamia
  • фебрилитет


Lupus erythematosus acutus (visceralis, sistematicus)

Може да имитира цялата външна и вътрешна медицина

  • общи прояви – феблилитет, отпадналост, редукция на тегло
  • кожен сд
    • пеперудообразен обрив по лицето
    • фоточувствителност
    • алопеция
    • болезнени повърхностни язви по кожата и лигавиците – уста, влагалище
    • кожен васкулит – пурпура, Сд на Reynaud, cutis marmorata
  • ставно-мускулен сд – 90% – артрит/артралгии, миозит/миалгии
  • полисерозит – плеврит, перикардит
  • ГИТ – при изостряне болните се оплакват от гадене, повръщане, безапетитие, коремна болка (васкулит)
  • невролупус (цереброваскулит) – психози, депресии, епилептиформени гърчове
  • промени в РЕС -> реагира защото трябва да се елиминират много ЦИК – лимфаденопатия + ХСМегалия
  • кръв – панцитопения
  • фосфолипиден сд – тромбози, инсулни, инфаркти; спонтанни аборти или мъртвораждания
  • лупусен нефрит
    • бъбречно засягане има с над 80-90% – обикновено това е една от първите прояви на болестта
    • бъбрекът хронично се „облива” с ЦИК или се образуват in situ
    • протеинурия, макроскопска хематурия, АХ и висок S-креатин
SLE – Disease Activiti Index

Симптомите носят определен брой точки, сборът от които дава количествен израз на активността.

Критерии за диагноза – поне 4 от 10
  • пеперудообразен обрив по лицето
  • дискоидни лезии
  • фоточувствителност
  • афтоза
  • артрит
  • серодит
  • лупусен нефрит – протеинурия над 0.5 g/l
  • неврологични и психични прояви
  • панцитопения
  • антитела
Фактори обуславящи лоша прогноза
  • начало преди 25г.в.
  • остро начало и наличие на повече от 4 критерия
  • трудно постигане на клинична ремисия и невъзможност за имунологична ремисия
  • необратими изменения в бъбрека
  • нефрозен сд
  • висак S-креатинин
Лечение

Цели постигане на клинична и имунологична ремисия

Етиологично – забраняват се всички провокиращи фактори, но най-вече

  • излагане на UV лъчи
  • ваксинации
  • ОКС, бременносту раждане
  • медикаментите за които е известно че може да провокират лупуса

Патогенетично

  • Имуномодулиращо – КС и цитостатици – пулсови и конвенционални дози
  • Плазмафереза
  • Антиагреганти и Антикоагуланти – Heparin, Aspirin

Симптоматично

  • Диуретици
  • Антихипертинзивни ср

 

Share this