Васкулити

Published on: 10.03.2012

Определение

Васкулита е патологичен процес, който се характеризира с възпаление на съдовата стена, което води до стеснение на лумена и исхемични прояви в тъканите, които се кръвоснабдяват от засегнатите артерии.

Васкулитите показват склонност да се усложняват с тромбози и стенози, което обуславя голамато разнообразие от клинични прояви:

  • общи – фебрилитет, миалгии, артралгии
  • органоспецифични

Обща характеристика

съдов калибър

заболяване

място на драмата

морфология

клиника
аорта и
клоновете й

Артериит на Horton

a. temporalis superficialis

 

сегментен грануломатозен
гигинтоклетъчен васкулит

  • над 50г
  • главоболие
  • зрителни нарушения
  • палпаторна болка

Артериит на Takajasu

 

Ао дъга и клоновете

  • под 40г
  • жени
  • безпулсова болест

главни органнни артерии и клоновете им

PAN

Генерализирано

(БЕЗ Бял дроб)

85% бъбрек

75% сърце

 

 

трансмурален сегментен
некротициращ
васкулит

 

инфаркти в сърце и бъбреци

Б на Kawisaki

 

коронарни артерии

  • деца под 4г
  • аневризми
  • тромби – ОМИ
  • кожно – лигавични
  • лимфаденит
малки съдове

Алергичен васкулит

 

Генерализирано

 

Leu инфилтрация

  • кожна пурпура
  • кръвохрак
  • кървене от ГИТ
  • хематурия
  • протеинурия

Грануломатоза

на Wegener

Б. дроб

Дихателни пътища

Бъбреци

 

грануламатозен или
некротизиращ
васкулит

  • след 40г
  • мъже
  • белодр. инфилтрати
  • улцерации в ГДП
  • ГН

Сд на Churg – Strauss

Б. дроб некротизиращ васкулит
  • алергичен ринит
  • бронхиална астма
  • еозинофилия

Пурпура на Schonein- Henoch

Кожа

ГИТ

Бъбрек

 

IgA отлагания

  • кожна пурпура
  • артралгии
  • артрит
  • ГН

Б на Horton

  • най-често засега a. temрoralis  и клоновене и особено артериите към очните булбуси
  • засяга жени над 50г; рядко З в ДВ
  • първите прояви са неспецифични
    • фебрилитет
    • polymyalgia rheumatica (болка и скованост в ременния и тазовия пояс)
  • главоболие – водещо -> остра, едностранна болка -  при палпация, сресване
  • болка при  дъвкане -> клаудикацио на дъвкателните мускули
  • болка в устата и гърлото;парене в езика
  • при палпация темпоралната артерия е уплътнета, нагъната и болезнена
  • зрителни нарушения до слепота – фотопсии, микропсии
  • световъртеж
Диагностични критерии – 3 от 5
  • начало след 50г
  • наскоро започнало главоболие
  • болка при палпация и отслабени пулсации на една от темпоралните артерии
  • СУЕ ускорено
  • биопсия от a. temporalis

Лекува се с НСПВС, КСV

Артериит на Takajasu

  • жени под 40г
  • типичната локализация е в аортната дъга
  • исхемични прояви от страна на горния крайник
    • отслабен до липсващ пулс на едната ръка + клаудикацио + парестезии
    • разлика в систолното налягане на двете ръце
  • артериални съдови шумове
  • склонност към синкопи
  • преходни зрителни нарешения, главоболие, световъртеж
  • възможни
    • стенокардия или ОМИ -> при засягане на коронарните артирии
    • АХ -> бъбречни артерии
    • БХ -> белодробни артерии
Диагностични критерии – 3 клинични + 6ти
  • млада жена  – под 40г
  • клаудикацио
  • отслабен пулс на а. brachialis
  • разлика в систолното налягане на двете ръце над 20 mmHg
  • шумови нахидки при аускултация
  • Аортографски данни

Лекува се с НСПВС, КС, Цитостатици

PAN

  • мъже над 40г ; при деца ~ 10г
  • вирусна етиология – CMV, EBV, HBV -> отлагане на ЦИК –> силно стеснение на съда
  • остро начало с фебрилитет, отпадналост, редукция на теглото
  • кожа – болезнени зачервени възли, пурпура, livedo reticularis
  • болка и оток в тестисите
  • неврологични прояви – също много чести
    • периферна невропатия – много характерна – болка е парестезии по хода на засегнатия нерв –> по-късно дlигателни нарушения
    • менингоенцефалит – 2-ра причина за смърт – нарушения в говора, слуха, главоболие, световъртеж, гърчове, нарушено съзнание
  • стенокардия или ОМИ – 3-та причина за смърт при PAN
  • АХ  50%
  • 50% – абдоминална ангина, възможна перфорация, гадене подръщате, хевматемезис, мелена
  • сегментен некротициращ ГН – пронеинурия, хематурия, АХ -> ХБН – най-честа причина за Ex letalis
  • миалгии и слабост в мускулите
  • Ex letalis ако не се лекува
Диагностични критерии – поне 3 от 10
  • редукция на тегло
  • кожни изменения
  • болка в тестисите
  • миалгия и мескулна слабост
  • моно или полинемвропатия
  • АХ
  • бъбречни увреждания
  • HbsAg полож
  • ангиографски данни
  • биопсия

Лекува се с КС, антиагреганти и антикоагуланти

Б на Kawisaki

  • боледуват деца, по-често момчета под 4г.в.
  • втора по-честота в ДВ след Пурпура на Schonein – Henoch
  • фази
    • остра – 10-14 дни
    • подостра – 6-7с
    • оздравителна -  след 7ма седмица
  • фебрилитет над 5 дни
  • конюнктивит
  • зачервени напукани устни, молинов език
  • кожен обрив
  • увеличените на ЛВ на шията
  • във ІІ –ІІІ фаза опастност от остра тробмбаза на коронарните съдове -> за профилактика Aspirin в антиагрегантни дози

Сд на Churg – Strauss

  • хиперсензитивна реакция към непознат инхалаторен Аген
  • еозинофилия
  • ринория, носна полипоза, бронхиална астма, еозинофилен пневмонит (интерстициална пневмония)
  • хранителна алергия -> гастроентерит
  • сегментен нектотизиращ ГН
  • биопсия от Б. дроб или кожа

Грануломатоза на Wegener

  • мъже над 40г
  • неизвестна етиология – като отключващ фактор се приема инхалаторен Аген
  • пулмо-ренален сд
    • ринорея и язви по лигавицата на ГДП
    • кашлица, плеврит, кръвохрак -> нодуларни инфилтрати със склонност към каверни
    • чести рецидивиращи белодробини инфекции
    • сегментен некротизиращ ГН -> ХБН
Диагностични критерии – поне 2 от 4
  • лигавични язви с гноен или кървенист секрет от носа
  • белодробни изменения
  • микроскопска хематурия
  • биопсия

Пурпура на Schonein – Henoch

(Капиляротоксикоза)

Определение

Капиляротоксикозата е имуноалергично възпалително заболяване на кръвоносните съдове. Протича с характерен кожен обрив, със засягане на ставите, бъбреците и стомаха. Среща се предимно при деца.

Етиология

Етиологията е неясна.

Често възниква след

  • прекарана вирусна инфекция на ГДП
  • прием нса някои медикаменти като аспирин, антибиотици, сулфонамиди, тиазиди
  • като провокиращ фактор се посочват и някои храни като яйца, ягоди, шоколад
Патогенеза

Касае се за асептичен васкулит на малките съдове. Изработват се антиваскуларни антитела и циркулиращи имунни комплекси (ЦИК), които се отлагат субендотелно в съдовете. Настъпва инфилтрация на съдовата стена с неутрофили, които фагоцитират имунните комлекси. Нарушава се структурата и пермеабилитета на съдовата стена.

Клиника

Първите прояви на заболяването настъпват 2-3 седмици най-често след прекарана вирусна инфекция.

В зависимост от преобладаващата симптоматика се различават следните клинични форми:

  1. Кожна форма (purpura simplex). Най-характерната проява на заболяването е появата на симетрична пурпура по предно-страничната повърхност на двете подбедрици, по-рядко по седалището. В началото обривът е с уртикариен характер, има сърбеж, зачервяване и оточност. В следващите дни върху зачервената повърхност се образуват малки папули с виолетов цвят и големина от 2 до 4 mm. Завършват на върха си с мехурче, а по-често с кафяво-виолетова круста – хеморагична пурпура. Крустата представлява засъхнал хеморагичен ексудат и при палпация кожата е грапава – опипваща се пурпура. Кожната форма е най-лека.
  2. Ставна, ревматична форма (purpura rheumatica). Засягат се големите стави (коленни, раменни, лакътни). В ставата се събира серозен ексудат. Те са подути, болезнени, кожата върху тях е зачервена. Чисто ставната форма е много по-рядка.
  3. Коремна форма (purpura abdominalis). Протича с коликообразни болки в корема, хеморагичен обрив и оток по лигавицата на стомаха и червата. Чести са кървавите диарии, мелена, хематемеза.
  4. Бъбречна форма (purpura renalis). Налице е мезангиопролиферативен гломерулонефрит (Болест на Берже) с отлагане на IgA в мезангиума. Има хематурия, протеинурия. Може да настъпи остра бъбречна недостатъчност.
Лабораторни изследвания
  • левкоцитоза
  • ускорена СУЕ
  • повишени стойности на фибриногена, на IgA, на ЦИК, на комплемента
Диагноза

Тя е сравнително лесна при наличие на кожна пурпура. Трудно се диагностицират чистите висцерални форми.

ДД
  • при purpura simplex: с тромбоцитопения, уртикария, с пурпура при менингококов сепсис
  • при purpura rheumatica: с остър ревматизъм, ревматоиден артрит
  • при purpura abdominalis: с язва на стомаха и дуоденума, ерозивен гастрит, остър ентероколит, ХУХК, холецистит
  • при purpura renalis: с остри и хронични нефрити, нефролитиаза и всички процеси, протичащи с хематурия и болка
Лечение
  1. Кортикостероиди при остра кожно-ставна форма (противоалергичен ефект и уплътняват съдовата стена)
  2. Антиалергични средства – Tavegyl, Allergosan, Sandosten, Antiallersin и др.
  3. Противовъзпалителни средства за ставния синдром – Analgin, Ibuprofen, Indometacin и др.
  4. Съдоукрепващи средства – Vit. C, Peflavit C, Dicynon, Doxium и др.
  5. Имуносупресори и цитостатици при висцералните форми.
  6. При абдоминалната форма се прилагат Н2 блокери (Tagamet, Cimetidin), антиацидни средства (Almagel)
Прогноза

При кожната форма е добра, но при висцералните форми са чести рецидивите.

 

Share this