Особености на Ту в ДВ
- Във връзка с терена, на който възникват Ту в ДВ имат склонност към бърз растеж и ранно метастазиране, освен това е са характерни и по-особените първични локализации. Туморите в ДВ имат много по-голяма чувствителност към ХТ и ЛЛ, което позволява Down staging, което позволява да се направят оргатосъхраняващи операции.
- Карциноми – много редки
- 20% – ембрионални Ту
- 15% саркоми
- Белия дроб обикновено се засяга от метастази, с ИЗКЛ – Невробрластом – много рядко мета в Бдроб
- костни и хрущаяни Ту – Остеосарком, Ту на Юинг
- Ту на Wilms
- герминативни Ту
- рабдомиосарком
Neuroblasoma
Най-честия ембрионален Ту
- 10% от всички неоплази
- 50% деца под 2г
- в 2/3 от случаите диагнозата се поставя в ІІІ – ІV стадии
Патогенеза
- Произхожда от симпатиковата НС
- надбъбрек – абдоминално – 70%
- заден медиастинум – 15%
- паравертебрални ганглии – ретроперитонеално – 8%
- Метастазира предимно в кости
- Редки вторични локализации – черен дроб (малки деца); меки тъкани, орбита, подкожие
Хистологични варианти
- Невробластом – анапластичен (недиференциран)
- Ганглионевробластом – капсулиран, по-високо диференциран
- Ганглионеврином – доброкачествения вариант
Клиника
Сми свързани с първичния произход на Ту
- при абдоминална локализация – Асимптомно (открива се случайно) -> асиметрия на корема
- малък таз – смущения в тазово-резервоарните ф-ии
- паравертебрално – болка в гърба, парестезии, парези, тазово-резервоарни Н
- медиастинум – Сд на Claude-Bernard-Horner, кашлица, дисфагия
Сми свързани с метастазите
- кости – болка, нарушена походка,панцитопения
- мекотъканни мета
- орбита – протрузио, см на очилата
- окосмена част на главата
- синкави подкижни възелчета
- черен дроб – ХМегалия
Паранеопластчен СД
- прояви на Ту интоксикация – неспокойствие, слабост, редукция на теглото, фебрилитет
- катехоламини –Опсомиоклоничен сд– Сд на танцуващите очи и крака + тахикардия + изпотяване
- непроизволни движения на очите
- малкомочна атаксия
- повишена нервномускулна възбудимост
- VIP-ома сд – диария
Диагноза
- Биопсия
- Високи нива на спец. органични к-ни – ванилбадемова / хомованилинова к-на
- Висок LDH
- Ту маркери – Феритин – костни мета ; Невроспецифични енолази
- Инструментални методи – ВУГ (иместване на бъбрека); Ехо; КТ; Сцинтиграфия
Стадиране
Іви – туморната маса не напуска структирата, от която произхожда
ІІри – унилатерални метастази в РЛВ
ІІІти – двустранни метастази в РЛВ
ІVти – далечни метастази
ІVти „S“ – деца под 1г с първичен ту в І или ІІ ст с изолирани метастази в черния дроб, кожа, костен мозък, но без мета в кости
Прогноза
Възможно е при малките деца да настъпи самоизлекуване поради повишаване степента на диференциация на Ту.
- І, ІІ и ІVs – до 90% шанс за излекуване
- ІІІст и над 1г – 40%
- ІVст – под 5%
Nephroblastoma – Ту на Wilms
- 2-рия по честота ембрионален Ту
- 1-4г
- до 10% двустранен
- съчетание с вродени аномалии – урогенитални, хемихипертрофия, умствено изоставане
- наследствена предиспоцизия
Патоанатомия
Произхожда от метанефроса, формира се огромна Ту маса, инфилтрираща околните тъкани.
Метастазира – по хематоген път – най- често в Белия дроб.
Клиника
- Асимптомно! – открива се случайно – обикновено в ІІ –ІІІ клиничен стадия
- добро общо състояние
- асиметрия на корема; палпируема ту маса
- АХ (от притискане на a. renalis)
- коремна болка
- хематурия в ІІІ ст
Диагноза
Инструментални методи
- ВУГ (деформиране на пиелокаликсната с-ма)
- Ехо
- КТ
- Ro pulmo
Стадиране
Іви – ту е ограничен в бъбречната тъкан
ІІри – инвазия към съседните тъкани и в РЛВ
ІІІти - множествени метастази в ЛВ в коремната кухина
ІVти – хематогеннни мета
Vти – двустранен ту
Прогноза
75% оздравяват – като цяло % е по-висок в І и ІІ ст и при доброкачествените (благоприятни варианти).
Rabdomyosarcoma
- 4-5%
- среща се при деца в предучилищна възраст
- произхожда от напречно набраздената мускулна тъкан
- Рано метастазира – БДроб, ЧДроб, ЛВ, Кости, костен мозък, ЦНС
Локализации
- 40% – глава и шия –орбита, средно ухо, назохаринкс, база на черепа
- 20% – урогенитална област – пикочен мехур, простата, матка, паратестикуларно
- 20% – крайници
- 20% – други
Клиника
- Асимптомно! – нарастваща туморна маса
- орбиталните -> протрузия на булба
- парменингеални – средно ухо -> рецидивиращи отити, загуба на слуха
- назофаринкс -> загуба на обоняние, епистаксис, обструкция
- пикочен мехур -> ретенция, дизурия, хематурия
- влагалище -> кървене, пролапс
Стадиране – от І до ІV стадий
Прогноза
Добра при ембрионалните варианти и при периорбитална и паратестикуларна локализация.
—
