Нефротичен (нефрозен) синдром

Tags: No Tags
Published on: 10.03.2012

Определение

Нефрозният синдром е клинико-лабораторен синдром, който възниква в резултат на повишен гломерулен пермеабилитет.

Проявява се с

  1. отоци
  2. протеинурия над 3.0 g/24h
  3. хипопротеинемия с хипоалбуминемия
  4. хиперлипидемия

НС може да зесегне деца във всички възрасти, но най-често между 1 и 5г, по-често при момчета.

Етиология

Най-често нефрозен синдром възниква при първичните гломерулонефрити!

  • гломерулонефрит с минимални изменения – най-често!
  • огнищна гломерулна склероза
  • мезангиокапилярен гломерулонефрит
  • колагенозни нефропатии
  • Финландска нефроза – вреден НС – изявава се в кърмаческа възраст – у нас е рядка причина за НС в ДВ
  • медикаменти (антибиотици, АСЕ инхибитори, златни препарати),
  • инфекциозни заболявания (хепатит, малария, токсоплазмоза),
  • неопластични процеси
  • синдром на Alport

Патогенеза

Гломерулната базална мембрана се уврежда (намалява отрицателния й заряд, увеличава се размера на порите й), повишава се пермеабилитета й и настъпва загуба на белтък с урината. В резултат на високостепенна протеинурия настъпва хипопротеинемия. Понижава се онкотичното налягане, течност от съдовете преминава в интерстициума. Понижава се плазменият обем и се активира системата ренин-ангиотензин-алдостерон и се получава задръжка на сол и течности, появяват се отоци.
Патогенезата на хиперлипидемията не е съвсем ясна. Загубата с урината на протеини, регулиращи мастната обмяна, засилва продукцията на VLDL в черния дроб. Поради подтиснатата активност на липопротеинлипазата е нарушено превръщането на VLDL в LDL.

Клиника

Водещите симптоми на нефрозния синдром са:

  1. Протеинурия: над 3.0-3.5 g/24h. Ако преобладават албумините, тя се приема за селективна. При по-тежко увреждане на гломерулната базална мембрана освен албумини с урината се губят и  имуноглобулини, както и високомолекулярни белтъци като ?-липопротеини или ?2-макроглобулин. В тези случаи протеинурията е неселективна.
  2. Хипопротеинемия с хипоалбуминемия и диспротеинемия – намалява серумната концентрация на албумина, ?1-глобулина и ?-глобулините, а се увеличава тази на ?2-глобулините, ?-глобулините и фибриногена. Ниските кръвни нива на IgG предразполагат към инфекции.
  3. Отоци: меко-тестовати, хладни. Кожата е бледа поради събиране на течност в дермата и притискане на съдовете в нея. Отоците се локализират по лицето и долните крайници. При стойности на албумина под 15 g/l настъпва генерализиране на отоците с поява на изливи в телесните кухини – хидроторакс, хидроперикард, асцит. Повишава се телесната маса.
  4. Хиперлипидемия: увеличени са серумните холестерол и триглицеридите.
  5. Налице е склонност към хиперкоагулация вследствие на повишен синтез на фибриноген, повишени плазмени нива на фактори V, VІІ, VІІІ. Антитромбин ІІІ е понижен поради загуба с урината. Значение има и лечението с диуретици.
  6. Анемия – поради загуба на трансферин с урината
  7. В напреднал стадий се появяват симптоми на бъбречна недостатъчност.

Усложнения

  • инфекциозни
  • тромбоза на бъбречни вени
  • белодробен и мозъчен оток
  • остра бъбречна недостатъчност

Диагноза

Поставя се въз основа на характерните клинико-лабораторните прояви. При липса на хипертония, хематурия и бъбречна недостатъчност се говори за “чист нефрозен синдром”, който е характерен за гломерулонефрита с минимални изменения.

ДД

Прави се с други оточни състояния, при които обаче липсва протеинурия с хипопротеинемия.

Нефритен оток (Остър нефритен Сд)
  • развива се остро и се дължи на бързо понижавате на ГФ и повишена реабсорбция на Na и H2O
  • олигурия
  • отоци – умерени предимно по лицето и пръстите на ръцете
  • АХ
  • умерена протеинурия
  • хематурия

Среща се при

  • остър постстрептококов ГН
  • тежък дифузен IgA ГН
  • Сд на Goodpasture
  • системни васкулити на малките съдове
    • Пурпура на Shonlein – Henoch
    • Грануломатоза на Wegener
    • Сд на Churg – Strauss

Лечение

  1. Провежда се лечение на основното заболяване
  2. Симптоматично лечение
    • ограничава се приема на сол, белтъчният внос е около 1-1.2g/kg/24h
    • за намаляване на протеинурията се прилагат АСЕ инхибитори
    • срещу отоците се прилагат диуретици. Може да се комбинира Spironolacton с Furanthril
    • за корекция на хипопротеинемията се прилагат: плазма, човешки албумин, есенциални аминокиселини
    • за корекция на хиперлипидемията се използват липидопонижаващи средства – статини или фибрати
    • за профилактика и лечение на тромботичните усложнения се прилага хепарин

 

Share this