Физиология и патология на пубертета

Published on: 10.03.2012

В медицината ЮВ обхваща по-голям период от време – 10-21г (teenege -13-19г.), но се наблюдават големи индивидуални, социални и расово-етнически различия.

ПВ е по-тесен период от време и включва само периода на полово развитие. Средно началото му у нас е 10.5г при момичетат към 11.5г при момчетата.

Момичета – 10 ± 2г (8-16г); момчета 12 ± 2г (10-18г).

Всеки пубертетен признак преди 8г при момичетата и преди 10г при момчетата се нарича преждевременен пубертет.

За късен пубертет се говори, когато първите пубертетни признаци се появят след 14г при момичета и след 16г при момчета.

 


Биологични промени през ЮВ

Нервно-ендокринни промени – пубертет

Срокът за началото на половоно съзряване е генетично детерминиран. В този период отпаза инхибиторното въздействие на надхипоталамусните структури(епифиза) и се активира хипоталамо – хипофизарната ос. От хипототаламуса се отделя GnRH, който стимулира отделянето на  GnH ( LH  и FSH) от хопофизата. Тези хормони стимулират ендокринната функция на половите жлези – естрогени, тестостерон и надбърречни андрогени. Най-напред се активира надбъбречната кора (андрогени) – това е т.нар. надбъбречна фаза на пубертета или адренархе.
2-3г по-късно се активира и ендакринната функция на половите жлези, което се дължи на отделяне на GnH –това ет.нар. гонадна фаза на пубертета или гонодархе.

LH – стимулира овулацията, образуването на corpus luteum, ендокринната ф-я на Лайдиговите клетки т.е. регулира ендокринната ф-я на тестисите

FSH – стимулира ово- и сперматогенезата, съзряването на семените каналчета, секреция на тестостерон и естрогени

Най-ранен пубертетен признак при момчетата е нарастването на тестисите. По-рядко Іви признак може да е пубисното окосмяване (обикновено това става след няколко месеца).
При момичета – телархе ( нарастване на МЖ), последвано от пубисно окосмяване ( адренархе).

И при двата пола не е задължителен абсолютния синхрон между гонархе и пубархе.

  • поява на аксиларно окосмяване –в ІІІ – ІV стадий по Танер
  • брада – няколко години по-късно след достигане на Vти стадий
  • мутиране на гласа – ІV –V стадий
  • сперматогенеза – V стадий
  • менархе – 12-13г
Стадии на нормалното пубертетно развитие по Tanner
Момчета

Іви – предпубертетно състояние на на тестисите и пениса, мъховидно пубисно окосмяване

ІІри – тестиси – 4-6 куб.см.,започва пигметирането на скротума,единични, дълги, къдрави, слабо пигментирани косми в основата на пениса

ІІІти – тестиси – 12 куб. см.,пениса нараства на дължина,нарастване на скротума, космите са по-дебели, по-завити и тъмни

ІVти – тестиси – 16 куб.см., пениса нараства на дължина и дебелина, оформя се главичката, скротума – още по-тъмен, пубисното окосмяване е обилно с хоризонтална горна линия

Vти – тестиси – 16-25 куб.см., пенис като на възрастен мъж, пубисното окосмяване обхваща и вътрешната страна на бедрата, преминава хоризонталната граница и отива към пъпа, първата полюция

Момичета

Іви – предпубертетно състояние на МЖ, нежен мъх по пубиса

ІІри – МЖ леко набъбват, единични, дълги, къдрави косми по големите срамни устни

ІІІти – в профил МЖ изпъкват и ареолите стават по-големи, поява на  тъмни, твърди и завити косми по пубиса

ІVти – МЖ нарастват значително и ареолата изпъква напред, оформя се «триъгълника»

Vти – МЖ е като на зряла жена, ареолата се връща до повърхноста, пубисното окосмяване е обилно с хоризонтална горна линия и слиза леко към вътрешната част на бедрата, първа менструация (менархе)

Скок в растежа

Момчета – 12.5 – 15.5г, при момичета 2г по-рано. Максималната скорост на растежа е 10см нагодина при момчета и 6-8см при момичета. Пубертетния скок в растежа засяга не само ръста, но и теглото и вътрешнете органи. Ръстът през ПВ се увеличава предимно за сметка на туловището. Скокът в теглото е след 6м от скока в ръста. Средно до пубертета с по 2кг на година, по време на пубертетния скок с 3-5кг/г. Първите белези на пубуртетно развитиетие могат да настъпят при различна хронологична (календарна) възраст, но при почти стандартна костна възраст. Закъсняването или избързването на пубертета се съпровожда и от съответното отклонение на костната възраст.

Промени в строежа на тялото и телесните пропопорции

При новороденото –главата и тялото са по-дълги от  крайниците. Оформя се женски и мъжки фенотип. При жените растежът на долните крайници  завършва по-рано.

Психо-социални проблеми

Скок в ентелектуалното р-тие (половите хормони, GnRH, FSH и LH имат отношение и към психо-социалната сфера)

Особено типично е неустойчивото поведение, упорство, раздразнителност, афективни избухвания

Промени във вътрешните органи – ССС, ДС, ХС

Повишават се мускулна маса и сила ( повече при момчетата), основната обмяна, кръвното налягане, Hb, дихателна функция, а намалява – СЧ.

Заболеваемост и смъртност през ЮВ

Намалява инфекциозната заболеваемост, особено на Д

Увеличават се

  • Нео- лимфомиу солидни Ту
  • Колагенози – ЮРА, SLE, Склеродермия, PM/DM
  • ХС – Хр. Гастрит, ЯБ
  • ХБН при заболяване в детството
  • СПИН
  • Психични заболявания
  • Ендокринни заболявания – трудно повлияване на ЗД тип 1, поява на ЗД тип 2 и на тип MODY

Смъртност

  • Най-висока – 15 – 20 г.в. , Най-ниска – 10 – 14г.в.
  • По причини – Злополуки, Неоплазии, Самоубийство, Наркотици


Отклонения от нормалния пубертет

Преждевременен пубертет

По-чест при момчета.

Pseudopuberitas praecox

Не води до гонархе!

  • изосексуален
    • момичета – Овариални Ту, Фоликуларни кисти, Надбъбречни тумори продуциращи естрогени
    • момчета – Адреногенитален Сд, Ту на надбъбречната кора или на тестисите
  • хетеросексуален
    • момичета – Адреногенитален Сд, Ту на надбъбречвната кора, Анроген-продуциращ тератом
    • момчета – Ту на надбъбречната кора, продуц. естрогени

Puberitas praecox vera

Налице са всички пубертетни признаци – телархе, адренархе и гонархе.

Причини

  • идиопатичен
  • конституционален
  • неврогенен – тумори, травми, инфекции
  • GnH продуциращи Ту – Тератом, Хепатобластом, Хориоепителиом
  • ятрогенен – приложение на GnH
  • ХипоТ

Puberitas praecox partialis

Kай-честата форма на преждевременен пубуртет. Касае се за изосексуална рецепторна болест, при която е повишена чувствителността на периферията към половите хормони. Най-често – praemature thelarche и praemature pubarhe.
Изолираните пубархе и телархе могат да се появят още в кърмаческа възраст и да останат стационарни до ЮВ.

Изолираното окосмяване в пубистана област, а в някои случаи и на аксилите преди 10г.в. се среща рядко.
Изолираното окосмяване не изисква лечение, но е необходимо изключването на органична причина за това (преждевременен лъжлив пубертет).

Алдолесцентна гинекомастия
  • по-честа при деца със затлъстяване
  • най-често до ІІра – ІІІта степен по скалата на Танер, възможна е и лека болка, може да е едно или двустранна.
  • Причините – не са ясни
    • нарушено съотношение естрогени / андрогени
    • увеличен пролактин
    • повишена чувствителност на рецепторите към нормални нива на естрагените
  • Лечение – не е необходимо
Неонатална гинекомастия
  • също до ІІра – ІІІта степен, но ареолите не са развити и не са пигментирани.
Несиметрично развитие на МЖ
Умерено изразено акне
Хирзутизъм
  • силно изразено окосмяване от мъжки тип при жени
  • признаци на хиперандрогения – хирзутизъм + алопеция + олиго/аменорея.
Хипертрихоза
  • окосмяване по андроген независимите части на тялото (туловище, крайници), космите са тънки

Късен пубертет

Може да се дължи на конституционални ф-ри. Проява на хипогонодизъм.

  1. Хипергонадотропен хипогонадизъм (липсва отговор)
    • гонадна дисгенезия
    • при момчета – Сд на Klinefelter, Вродена анорхидия, ВГО – нарушена синтеза на тестостерон, ХХ мъж
    • при момичета – Сд на Turner
    • предпубертетно увреждане на гонадите- радиотерапия, хирургична кастрация, травма, орхит, абдоминална ектопия на тестисите
  2. Хипогонадотропен хипогонадизъм (липсват стимули)
    • конституционално изоставате в растежа и развитието
    • панхипопитуитаризъм
    • изолиран дефицит на  FSH и LH
    • Сд на Prader – Wili
    • Вторичен дефицит – Хронични заболявания, Недохранване, Аnorexia nervosa

Интерсексуални сътояния – Hermaphrodismus

ПСЕВДО

  • Момчета – дете с мъжки гонади, но с XY кариотип, често вътрешни гениталии от женски топ, най-често при псевдовагинална перинео-скротална хипоспадия
  • Момичета – дете от женски пол, но с ХХ кариотип, белези на маскюлинизация – хипертрофия на клитора; привиден крипторхизъм, най- често при Адреногенителен Сд

ИСТИНСКИ

  • Наличие едновременно на женска и мъжка полова тъкан у един индивид, които може да се разположени отделно или в общо цяло (овотестис)
  • Кариотипа най-често е XX или мозаицизъм XX/XY

Менструални смущения

Amenorhoea

Първична

  • липса на менструация повече от 5г след началото на пубертетното развитие или на 16г при развити вторични полови белези
  • Причини
    • конституционално изоставане в растежа и развитието
    • ниско тегло – Anorexia nervosa; балерини; гимнастички
    • тумори хипоталамо – хипофизарната ос
    • овариална дисгенезия
    • панхипопитуитаризъм
    • Сд на Moris – тестикуларна феминизация
    • Вродена надбъречна хиперплазия

Вторична

  • когато менструацията спрее за повече от 6м, след като е имало пане една менструация
  • Причини
    • Anorexia nervosa
    • Овариална поликистоза
    • Бременност
Dysmemorhoea
  • Хиперконтрактилитет поради високо ниво на Pg (лечение с НСПВС)
  • Клиника
    • тъпа болка ниско в корема
    • може гадене, повръщане
    • главоболие
Meno – metrorrhagia
  • преждевременен пубертет
  • Ту на яйчника
  • чуждо тяло
  • травма
  • хеморагична диатеза
  • ендометриоза
Хиперантрогенизъм от овариален произход

Най-честата форма на овариален хиперандрогенизъм е функционалния овариален хиперандрогенизъм, т.е. без да има органична прична.

Поликистичен Сд – ПКОС

  • двустранни поликистозни яйчници, аменорея и хирзутизъм
  • инсулинова резистентност – хиперинсулинемията чрез IGF1, който взаимодейства с рецептора за LH води до силна продукция на анрогени – висок f-тестостерон; висок LH
  • Клиника
    • започва при менархе, следва вторична аменорея или дисфункционални маточни кръвотечения
    • хирзутизъм и алопеция
    • персистиращо акне
    • затлъстяване
  • Лечение ~ 1г
    • Естрогени
    • Антиандрогени – Cyproteron

 

Share this