В медицината ЮВ обхваща по-голям период от време – 10-21г (teenege -13-19г.), но се наблюдават големи индивидуални, социални и расово-етнически различия.
ПВ е по-тесен период от време и включва само периода на полово развитие. Средно началото му у нас е 10.5г при момичетат към 11.5г при момчетата.
Момичета – 10 ± 2г (8-16г); момчета 12 ± 2г (10-18г).
Всеки пубертетен признак преди 8г при момичетата и преди 10г при момчетата се нарича преждевременен пубертет.
За късен пубертет се говори, когато първите пубертетни признаци се появят след 14г при момичета и след 16г при момчета.
Биологични промени през ЮВ
Нервно-ендокринни промени – пубертет
Срокът за началото на половоно съзряване е генетично детерминиран. В този период отпаза инхибиторното въздействие на надхипоталамусните структури(епифиза) и се активира хипоталамо – хипофизарната ос. От хипототаламуса се отделя GnRH, който стимулира отделянето на GnH ( LH и FSH) от хопофизата. Тези хормони стимулират ендокринната функция на половите жлези – естрогени, тестостерон и надбърречни андрогени. Най-напред се активира надбъбречната кора (андрогени) – това е т.нар. надбъбречна фаза на пубертета или адренархе.
2-3г по-късно се активира и ендакринната функция на половите жлези, което се дължи на отделяне на GnH –това ет.нар. гонадна фаза на пубертета или гонодархе.
LH – стимулира овулацията, образуването на corpus luteum, ендокринната ф-я на Лайдиговите клетки т.е. регулира ендокринната ф-я на тестисите
FSH – стимулира ово- и сперматогенезата, съзряването на семените каналчета, секреция на тестостерон и естрогени
Най-ранен пубертетен признак при момчетата е нарастването на тестисите. По-рядко Іви признак може да е пубисното окосмяване (обикновено това става след няколко месеца).
При момичета – телархе ( нарастване на МЖ), последвано от пубисно окосмяване ( адренархе).
И при двата пола не е задължителен абсолютния синхрон между гонархе и пубархе.
- поява на аксиларно окосмяване –в ІІІ – ІV стадий по Танер
- брада – няколко години по-късно след достигане на Vти стадий
- мутиране на гласа – ІV –V стадий
- сперматогенеза – V стадий
- менархе – 12-13г
Стадии на нормалното пубертетно развитие по Tanner
Момчета
Іви – предпубертетно състояние на на тестисите и пениса, мъховидно пубисно окосмяване
ІІри – тестиси – 4-6 куб.см.,започва пигметирането на скротума,единични, дълги, къдрави, слабо пигментирани косми в основата на пениса
ІІІти – тестиси – 12 куб. см.,пениса нараства на дължина,нарастване на скротума, космите са по-дебели, по-завити и тъмни
ІVти – тестиси – 16 куб.см., пениса нараства на дължина и дебелина, оформя се главичката, скротума – още по-тъмен, пубисното окосмяване е обилно с хоризонтална горна линия
Vти – тестиси – 16-25 куб.см., пенис като на възрастен мъж, пубисното окосмяване обхваща и вътрешната страна на бедрата, преминава хоризонталната граница и отива към пъпа, първата полюция
Момичета
Іви – предпубертетно състояние на МЖ, нежен мъх по пубиса
ІІри – МЖ леко набъбват, единични, дълги, къдрави косми по големите срамни устни
ІІІти – в профил МЖ изпъкват и ареолите стават по-големи, поява на тъмни, твърди и завити косми по пубиса
ІVти – МЖ нарастват значително и ареолата изпъква напред, оформя се «триъгълника»
Vти – МЖ е като на зряла жена, ареолата се връща до повърхноста, пубисното окосмяване е обилно с хоризонтална горна линия и слиза леко към вътрешната част на бедрата, първа менструация (менархе)
Скок в растежа
Момчета – 12.5 – 15.5г, при момичета 2г по-рано. Максималната скорост на растежа е 10см нагодина при момчета и 6-8см при момичета. Пубертетния скок в растежа засяга не само ръста, но и теглото и вътрешнете органи. Ръстът през ПВ се увеличава предимно за сметка на туловището. Скокът в теглото е след 6м от скока в ръста. Средно до пубертета с по 2кг на година, по време на пубертетния скок с 3-5кг/г. Първите белези на пубуртетно развитиетие могат да настъпят при различна хронологична (календарна) възраст, но при почти стандартна костна възраст. Закъсняването или избързването на пубертета се съпровожда и от съответното отклонение на костната възраст.
Промени в строежа на тялото и телесните пропопорции
При новороденото –главата и тялото са по-дълги от крайниците. Оформя се женски и мъжки фенотип. При жените растежът на долните крайници завършва по-рано.
Психо-социални проблеми
Скок в ентелектуалното р-тие (половите хормони, GnRH, FSH и LH имат отношение и към психо-социалната сфера)
Особено типично е неустойчивото поведение, упорство, раздразнителност, афективни избухвания
Промени във вътрешните органи – ССС, ДС, ХС
Повишават се мускулна маса и сила ( повече при момчетата), основната обмяна, кръвното налягане, Hb, дихателна функция, а намалява – СЧ.
Заболеваемост и смъртност през ЮВ
Намалява инфекциозната заболеваемост, особено на Д
Увеличават се
- Нео- лимфомиу солидни Ту
- Колагенози – ЮРА, SLE, Склеродермия, PM/DM
- ХС – Хр. Гастрит, ЯБ
- ХБН при заболяване в детството
- СПИН
- Психични заболявания
- Ендокринни заболявания – трудно повлияване на ЗД тип 1, поява на ЗД тип 2 и на тип MODY
Смъртност
- Най-висока – 15 – 20 г.в. , Най-ниска – 10 – 14г.в.
- По причини – Злополуки, Неоплазии, Самоубийство, Наркотици
Отклонения от нормалния пубертет
Преждевременен пубертет
По-чест при момчета.
Pseudopuberitas praecox
Не води до гонархе!
- изосексуален
- момичета – Овариални Ту, Фоликуларни кисти, Надбъбречни тумори продуциращи естрогени
- момчета – Адреногенитален Сд, Ту на надбъбречната кора или на тестисите
- хетеросексуален
- момичета – Адреногенитален Сд, Ту на надбъбречвната кора, Анроген-продуциращ тератом
- момчета – Ту на надбъбречната кора, продуц. естрогени
Puberitas praecox vera
Налице са всички пубертетни признаци – телархе, адренархе и гонархе.
Причини
- идиопатичен
- конституционален
- неврогенен – тумори, травми, инфекции
- GnH продуциращи Ту – Тератом, Хепатобластом, Хориоепителиом
- ятрогенен – приложение на GnH
- ХипоТ
Puberitas praecox partialis
Kай-честата форма на преждевременен пубуртет. Касае се за изосексуална рецепторна болест, при която е повишена чувствителността на периферията към половите хормони. Най-често – praemature thelarche и praemature pubarhe.
Изолираните пубархе и телархе могат да се появят още в кърмаческа възраст и да останат стационарни до ЮВ.
Изолираното окосмяване в пубистана област, а в някои случаи и на аксилите преди 10г.в. се среща рядко.
Изолираното окосмяване не изисква лечение, но е необходимо изключването на органична причина за това (преждевременен лъжлив пубертет).
Алдолесцентна гинекомастия
- по-честа при деца със затлъстяване
- най-често до ІІра – ІІІта степен по скалата на Танер, възможна е и лека болка, може да е едно или двустранна.
- Причините – не са ясни
- нарушено съотношение естрогени / андрогени
- увеличен пролактин
- повишена чувствителност на рецепторите към нормални нива на естрагените
- Лечение – не е необходимо
Неонатална гинекомастия
- също до ІІра – ІІІта степен, но ареолите не са развити и не са пигментирани.
Несиметрично развитие на МЖ
Умерено изразено акне
Хирзутизъм
- силно изразено окосмяване от мъжки тип при жени
- признаци на хиперандрогения – хирзутизъм + алопеция + олиго/аменорея.
Хипертрихоза
- окосмяване по андроген независимите части на тялото (туловище, крайници), космите са тънки
Късен пубертет
Може да се дължи на конституционални ф-ри. Проява на хипогонодизъм.
- Хипергонадотропен хипогонадизъм (липсва отговор)
- гонадна дисгенезия
- при момчета – Сд на Klinefelter, Вродена анорхидия, ВГО – нарушена синтеза на тестостерон, ХХ мъж
- при момичета – Сд на Turner
- предпубертетно увреждане на гонадите- радиотерапия, хирургична кастрация, травма, орхит, абдоминална ектопия на тестисите
- Хипогонадотропен хипогонадизъм (липсват стимули)
- конституционално изоставате в растежа и развитието
- панхипопитуитаризъм
- изолиран дефицит на FSH и LH
- Сд на Prader – Wili
- Вторичен дефицит – Хронични заболявания, Недохранване, Аnorexia nervosa
Интерсексуални сътояния – Hermaphrodismus
ПСЕВДО
- Момчета – дете с мъжки гонади, но с XY кариотип, често вътрешни гениталии от женски топ, най-често при псевдовагинална перинео-скротална хипоспадия
- Момичета – дете от женски пол, но с ХХ кариотип, белези на маскюлинизация – хипертрофия на клитора; привиден крипторхизъм, най- често при Адреногенителен Сд
ИСТИНСКИ
- Наличие едновременно на женска и мъжка полова тъкан у един индивид, които може да се разположени отделно или в общо цяло (овотестис)
- Кариотипа най-често е XX или мозаицизъм XX/XY
Менструални смущения
Amenorhoea
Първична
- липса на менструация повече от 5г след началото на пубертетното развитие или на 16г при развити вторични полови белези
- Причини
- конституционално изоставане в растежа и развитието
- ниско тегло – Anorexia nervosa; балерини; гимнастички
- тумори хипоталамо – хипофизарната ос
- овариална дисгенезия
- панхипопитуитаризъм
- Сд на Moris – тестикуларна феминизация
- Вродена надбъречна хиперплазия
Вторична
- когато менструацията спрее за повече от 6м, след като е имало пане една менструация
- Причини
- Anorexia nervosa
- Овариална поликистоза
- Бременност
Dysmemorhoea
- Хиперконтрактилитет поради високо ниво на Pg (лечение с НСПВС)
- Клиника
- тъпа болка ниско в корема
- може гадене, повръщане
- главоболие
Meno – metrorrhagia
- преждевременен пубертет
- Ту на яйчника
- чуждо тяло
- травма
- хеморагична диатеза
- ендометриоза
Хиперантрогенизъм от овариален произход
Най-честата форма на овариален хиперандрогенизъм е функционалния овариален хиперандрогенизъм, т.е. без да има органична прична.
Поликистичен Сд – ПКОС
- двустранни поликистозни яйчници, аменорея и хирзутизъм
- инсулинова резистентност – хиперинсулинемията чрез IGF1, който взаимодейства с рецептора за LH води до силна продукция на анрогени – висок f-тестостерон; висок LH
- Клиника
- започва при менархе, следва вторична аменорея или дисфункционални маточни кръвотечения
- хирзутизъм и алопеция
- персистиращо акне
- затлъстяване
- Лечение ~ 1г
- Естрогени
- Антиандрогени – Cyproteron
—
