Цепки на горната устна и небцето
Честота
- 1000 : 1
- 1-во място на вродените аномалии в лицево-челюстната област
- 30% – наследственост + 70% алкохол, цигари, ИЗ.
Видове
- Cheiloschisis – “Заешка устна”
- Palatoschisis – „Вълча уста” – твърдо небце – 30%
- Cheilopalatognatoschisis - устна + небце + горна челюст – 70%
Клиника
- Естетичен дефект
- Затруднено сукане, гълтане
Лечение
- Cheiloplastica – след 3 м.в.
- Uranoplastica – до 5 г.в.
До достигане възрастта за оперативно лечение децата се хранят чрез назогастрална сонда (след раждането), а в последствие със специален биберон с обтуратор за небцето.
Лицево – краниални аномалии
Редки вродени аномалии, свързани с деформации на меките тъкани и костите на лицевия и мозъчния череп.
Класификация
- Кранио – фациални цепнатини
- Кранио – синостози и кранио – стенози
- Кранио- фацио – стенози
Хипертелуризъм (раздалечени очи)
- абнормно разширение на разстоянието между орбитите на ниво вътрешен ъгъл на очните цепки
Зъбно – челюстни деформитети
- Macrognatia – хиперплазия на горна / долна челюст
- Micrognatia – хипоплазия
- Prognatia / Retrognatia
- Асиметрия
Вродена къса шия (Синдром на Клипел - Файл)
- аномалия в сегментацията на цервикален гръбнак
- къса шия с ограничена подвижност
- ниска линия на косата
- сколиоза / кифоза
- пръстови аномалии
- Шпренгелова деформация
- аномалии на ССС, ППС
Окуло – аурикуло – вертебрална дисплация (Синдром на Голденхар)
- епибулбарни дермоиди на окото
- периаурикуларни кожни гънки
- аномалии в прешлените
Етиология
- вероятно нарушено кръвоснабдяване и образуване на съсиреци в тъканите
- тежестта – в пряка зависимост от периода в който настъпва увредата (г.с.)
Честота
- 1:4000
- 85% едностранни
Морфологична характеристика
- Очи
- дермоид на конюнктивата – жълтеникаво възелче
- колобома – липса на горен клепач
- Уши
- от лека деформация до пълна липса на ушната мида
- нарушен слух
- множество периаурикуларни кожни гънки зъвъшващи сляпо – между трагус и външния ъгъл на устата
- Отчетлива лицева асиметрия
- подлежащите кости са хипопластични, мускулите – атрофични
- Прешленни аномалии
- Полупрешлени – едната половина на прешлена е недоразвита – Сколиози, Кифози
- Аномалии на ОДА
- Шпренгелова деформация – вродена елевация на лопатката. Скапулата се намира абнормно високо. Често се открива допълнителна кост, която свързва лопатката и цервикален гръбнак.
- Пръстови аномалии
- ЦНС
- Епи – припъдъци
- Нарушена походка и Мускулен тонус
- Умствено изоставане
ДД
- Сд на Тречър – Колинс – Мандибуло – фациална дизостоза
- АД – двустранен
- липсват очните и прешленните аномалии
Лечение
- мандибуларна дистракция – след 3 г.в.
- реконструкция на ухото – след 6г
- реконструкция на клепача при колобома
—
