Вродени заболявания на лицево-челюстната област

Categories: Хирургия
Tags: No Tags
Published on: 13.03.2012

Цепки на горната устна и небцето

Честота
  • 1000 : 1
  • 1-во място на вродените аномалии в лицево-челюстната област
  • 30% – наследственост + 70% алкохол, цигари, ИЗ.
Видове
  • Cheiloschisis – “Заешка устна”
  • Palatoschisis – „Вълча уста” – твърдо небце – 30%
  • Cheilopalatognatoschisis -  устна + небце + горна челюст – 70%
Клиника
  • Естетичен дефект
  • Затруднено сукане, гълтане
Лечение
  • Cheiloplastica – след 3 м.в.
  • Uranoplastica – до 5 г.в.

До достигане възрастта за оперативно лечение децата се хранят чрез назогастрална сонда (след раждането), а в последствие със специален биберон с обтуратор за небцето.

Лицево – краниални аномалии

Редки вродени аномалии, свързани с деформации на меките тъкани и костите на лицевия и мозъчния череп.

Класификация
  • Кранио – фациални цепнатини
  • Кранио – синостози и кранио – стенози
  • Кранио- фацио – стенози
Хипертелуризъм (раздалечени очи)
  • абнормно разширение на разстоянието между орбитите на ниво вътрешен ъгъл на очните цепки
Зъбно – челюстни деформитети
  • Macrognatia – хиперплазия на горна / долна челюст
  • Micrognatia – хипоплазия
  • Prognatia / Retrognatia
  • Асиметрия
Вродена къса шия (Синдром на Клипел - Файл)
  • аномалия в сегментацията на цервикален гръбнак
  • къса шия с ограничена подвижност
  • ниска линия на косата
  • сколиоза / кифоза
  • пръстови аномалии
  • Шпренгелова деформация
  • аномалии на ССС, ППС
Окуло – аурикуло – вертебрална дисплация (Синдром на Голденхар)
  • епибулбарни дермоиди на окото
  • периаурикуларни кожни гънки
  • аномалии в прешлените

Етиология

  • вероятно нарушено кръвоснабдяване и образуване на съсиреци в тъканите
  • тежестта – в пряка зависимост от периода в който настъпва увредата (г.с.)

Честота

  • 1:4000
  • 85% едностранни

Морфологична характеристика

  • Очи
    • дермоид на конюнктивата – жълтеникаво възелче
    • колобома – липса на горен клепач
  • Уши
    • от лека деформация до пълна липса на ушната мида
    • нарушен слух
    • множество периаурикуларни кожни гънки зъвъшващи сляпо – между трагус и външния ъгъл на устата
  • Отчетлива лицева асиметрия
    • подлежащите кости са хипопластични, мускулите – атрофични
  • Прешленни аномалии
    • Полупрешлени  – едната половина на прешлена е недоразвита – Сколиози, Кифози
  • Аномалии на ОДА
    • Шпренгелова деформация – вродена елевация на лопатката. Скапулата се намира абнормно високо. Често се открива допълнителна кост, която свързва лопатката и цервикален гръбнак.
  • Пръстови аномалии
  • ЦНС
  • Епи – припъдъци
  • Нарушена походка и Мускулен тонус
  • Умствено изоставане

ДД

  • Сд на Тречър – Колинс – Мандибуло – фациална дизостоза
    • АД – двустранен
    • липсват очните и прешленните аномалии

Лечение

  • мандибуларна дистракция – след 3 г.в.
  • реконструкция на ухото – след 6г
  • реконструкция на клепача при колобома

 

Share this


Close Print