Малформации на ЦНС в детска възраст

Categories: Хирургия
Published on: 13.03.2012

Честота

  • 10% от всички малфолмации
  • 75% от причините за интраутеринна смърт
  • 40% в  първите години от живота

Етиология

  • Гететични фaктори
  • Тератогенни фактори
  • Йонизираща радиация
  • Вирусни инфекции
  • ЗД
  • Алкохолизъм
  • Антиконфулсанти
  • Недостиг на Фолат

Syryngomyelia

(syrinx – цев)         

Най често едностранно или двустранно се наблюдават тръбести кухини в гр. м., обхващащи задните рога на сивото вещество по протежение на няколко сегмента на шийната интумесценция и затова се засягат горните грайници.

Клиника

  • изявява се в зряла възраст
  • Сирингомиелична дисоциация на сетивността – двустранна анестезия за болка и температура, при запазена дълбока сетивност
  • при уголемяване на кухините постепенно се увличат и предните рога, пирамидния път, задните стълбци и симптоматиката се обогатява.

Диагноза – ЯМР

Лечение  – оперативно

Прогноза – сериозна

Spina bifida

Spina bifida occulta
  • дължи се на незатваряне на дъгите на прешлените в лумбо – сакрален или цервикален отдел на гръбнака
  • Асимптомно!
Spina bofida aperta
  • комбинирана малформация, ангажираща гр.м., неговите обвивки, коренчетата, задната стена на вертебралния канал и меките тъкани.
  • на мястото на дефекта се установява подутина съдържаща части от гръбначния мозък
    • Meningocele -  само обвивки – асимптомни
    • Myelomeningocele – отпадни сетивни, моторни и автономни прояви. Менингит – 85% леталитет
      • подлежат на оперативно ле

Diastemomyelia

  • надлъжно разцепване на миелона от костно – фиброзна преграда по протежение на един или няколко прешлена. Най-често в областа на интумесценциите.
  • 2/3 хиперхигментация, окосмяване над дефекта
  • Клинично се проявава ~ 10г.в.
  • Ако не се оперира навреме – остатъчен неврологичен дефицит.
    • ЕКСЦИЗИЯ НА ТВЪРДАТА МОЗЪЧНА ОБВИВКА МЕЖДУ ДВЕТЕ ПОЛОВИНИ НА МИЕЛОНА.

Encephalocele

  • дължи се на незатваряне на невралната тръба  – 75% окципитално и 25% фронтално
  • Подутина – назофронтално или окципитално
  • Двигателен, интелектуален и зрителен дефицит
  • Според съдържимото си бива:
    • Meningocele – менинги
    • Encephalomeningocele – + мозък
    • Hydroencephalomeningocele – + вентрикул – прогресираща хидроцефалия

Синдром на Arnold – Chiari

  • Каудална дислокация на мозъчните структури през for. occ. magmium
  • 4 форми – според  тежестта
  • тип ІІ – най-голямо клинично значение
    • малкия и продълговатия мозък се намират в спиналния канал
    • шийният отдел на гръбначния мозък е дислоцират надолу
    • + други аномалии – Meningomyelocele, вътрешна хидроцефалия
  • Клиника
    • главоболие
    • атаксия
    • булбарна парализа
    • вяла парализа на горни крайници + спастична парализа на долните крайници

Hydrocephalia

  • увеличено количество на ликвора и дилатация на вентрикулите
  • комуницираща хидроцефалия
    • вентрикуларната система е проходима, но е нарушена резорбцията или увеличена продукцията на ликвор.
    • Вродени инфекции на ЦНС или Ту на Pl. choroideus
  • Некомуницираща (оклузивна) хидроцефалия
  • Прогресираща – по-честата, в кърмаческа възраст
    • увеличена обиколка на главата
    • зеещи шевове на черепа
    • повръщане
    • сънливост или възбуда
    • бомбирана фонтанела
    • „См на залязващото слънце” -  очите гледат надолу
    • централна квадрипареза
  • Стационарна – при по-големите деца
    • симптоми на ИКХ
    • нарушава се психическото развитие
    • ендокринни разтройства – безвкусен диабет, преждевременен пубертет и др.

Лечение – СПЕШНО ШЪНТИРАНЕ С ДРЕНИРАНЕ СЪМ ПЕРИТОНЕУМА

Craniosynostosis

  • преждевременно срастване на един и няколко от шевовете на черепа
    • Dolichocephalia – 60% – сагиталните шевове-  главата е тясна и дълга
    • Brachicephalia – 20% – коронарна синостоза – тилът и челото са плоски
    • Plagiocephalia – едностранно – асиметрия на черепа
  • ИКХ при синостоза на повече от два шева

 

Share this