Вродени аномалии на бъбреците и уретерите

Categories: Урология
Published on: 12.03.2012

Възникват между 5-14 г.с.

Биват:

  • едно или двустранни
  • необструктивни
  • обструктивни – водят до повишаване на Ph над нивото на обструкцията, което води до:
    • намаляване на ГФ и БКК
    • дилатация на надстоящия сегмент
    • бъбречна дисплазия – ако аномалията възникне в ранен срок


Аномалии в броя на бъбреците

1 Agenesia renis
  • липсва бъбрека и  артерията
  • двустранната – несъвместима с живота
  • едностранната – не налага лечение, при липса на патология в единствения бъбрек.
2 Ren accessorius
  • допълнителен бъбрек със собствена капсула, кръвоснабдяване и пикочопровод
  • открива се в зряла възраст (ВУГ)
  • КК – болка, фебрилитет, палпираща се туморна формация
  • Лечение – оперативно при наличие на усложнения (хидронефроза, тумор, нефролитиаза)


Аномалии в обема и структурата на бъбрека

1 Aplasia renis
  • има зачатък на бъбрек и уретер, но няма функциониращ паренхим
  • двустранната – несъвместима с живота
  • едностранната – не налага лечение, при липса на патология в другия бъбрек
2 Hypoplasia renis
  • разполагат се на нормално място, но са с общо намалени размери
  • по-често едностранно – установява се в зряла възраст по повод артериална хипетртония, лечение – нефректомия
  • двустранните – рано развиват БН
3 Cysta renis
  • сак изпълнен със стерилна серозна течност, тубулна обструкция + нарушено кръвоснабдяване
  • Едностранна / двустранна / единична / множествена
  • КК – тъпа болка в лумбалната област (притискане на бъбречния паренхим), Хематурия
  • ДД – Тумор, ракови мета на контралатералния бърек, паренхимни хеморагии, ехинококова киста
  • Лечение – пуркутанна пункция или операция при неуспех
4 Multicystosis renis
  • нарушение в развитието на гломерулите и събирателните каналчета, което води до задръжка на урината и развитие на различни по калибър кисти, пръснати по целия бъбречен паренхим – едностранно
  • дълги години безсимптомно протичане
  • КК – тежест и прискане в лумбалната област, палпируема туморна формация, АХ
  • ДД – Хидронефроза, поликистоза (ДВУСТРАННА е!), Тумор
  • Лечение – пункция, нефректомия
5 Polycystosis renis
  • АР - бъбречна поликистоза – тежко протичане , 10% умират още през 1вата година
  • АД - бъбречна поликистоза при възрастни – системно заболяване, което се характерезира с развитие на кисти в множество органи, аномалии в ГИТ и ССС
    • чернодробни, бъбречни, панкреасни, яйчникови кисти
    • аневризми на мозъчните съдове
    • девертикули на дебелото черво
    • Сд на Мърфан
    • Клапни сърдечни пороци
    • КК – Тежест, АХ, ХБН, хематурия, пиурия; оплаквания от ГИТ (притискане)
    • ДД – Вродена хидронефроза, тумори, мултикистоза
    • Лечение – бъбречна трансплантация
6 Ren fungiformis
  • Изменения в областта на пирамидите (двустранно) – малки кисти
  • Дълги години безсимптомно протичане
  • КК – тежест в лумбалната област, хематурия, пиурия
  • Прогноза – благоприятна
  • ДД – Тубуркулоза на бъбрека, Дивертикули на чашките


Аномалии в бъбречното кръвоснабдяване

1 Аномалии в броя
  • добавъчна бъбречна артерия с еднакъв или с по-малък калибър
  • множествени бъбречни артерии + други аномалии във формата и положението
  • множествени бъбречни вени – по- често вдясно – Хипертони, Протеинурия, Хематурия
2 Аномалии в положението
  • стаза на урината и хидронефроза от притискане на пикочоотводящите пътища
3 Аномалии във формата и структурата
  • аневризма на бъбречната артерия
  • стеноза – резекция и реанастомоза
  • A-V фистули


Аномалии в асцендирането и положението на бъбрека

1 Distopia renis
  • Тазова, Илиачна, Лумбална и Торакална
  • Безсимптомно протичане  до поява на усложнения
  • КК- хематурия, нефролитиаза, уроинфекция, хидронефроза
  • ДД – Нефроптоза,  Кисти на яйчника, Тумор на дебелото черво, аневризма на аортата
  • Лечение: Антибиотично, Нефректомия (при запуснати случаи)
2 Malrotatio renis
  • незавършена ротация на бъбрека, водеща до атипично разположение на хилуса
  • Безсимптомно протичане  до поява на усложнения
  • КК – нефролитиаза, уроинфекция, хидронефроза
3 Ren arcuatus
  • долните полюси на двата бъбрека са срастнали под форма на подкова
  • бъбреците са разположени по-ниско от нормалното, имат по-къси уретри, и общо намалени размери
  • 85% моста е паренхимен
  • КК – оплаквания от ГИТ и тъпи болки в епигастриума, уроинфекции, хидронефроза, нефролитиаза
  • Лечение – Истмусотомия- разделяне на двата бъбрека
4 Nephroptosis
  • бъбрека се разполага по-ниско от нормалното, поради наднодмена подвижност – над 3-5 см
  • слабост на прикрепващия апарат
    • lig. hapatorenalis et hepatoduodenalis – за десния бъбрек
    • lig. pancreatorenalis et lienorenalis -  за левия бърек
    • гънки на перитонеума (отпред), фиброзната капсула – влакна към диафрагмата, мастна капсула
  • Предразполагащи фактори
    • възпаление
    • значително отслабване
    • намален мускулен тонус на предната коремна стена
    • падане от високо
  • ДД – бъбречна дистопия, тумор, кисти на яйчника
  • Лечение – медикаментозно (при възпалителни промени), оперативно (при силна болка, рецидивиращи хематурии и уроинфекции, рено-вазална хипертония)


Аномалии на бъбречните чашки

1 Diverticulum calicis
  • малка кухина в паренхима, периферно от малките чашки, с която се свързва с едва забележим канал
  • КК- рецидивиращи уроинфекцииу хематурия, тъпа болка
  • Лечение- парциална резекция на бъбрека
2 Hydrocalicisis
  • кистично разширение на някоя от големите чашки, може да се дължи на притискане от аберентен кръвоносен съд
  • КК- както при дивертикул
  • ДД- хидронефроза поради обструкция, голям клексен дивертикул, мегалокаликоза
3 Megacalicosis
  • необструктивно уголемени чашки
  • Добра прогноза – не прогресира


Аномалии на пиелоуретралния сегмент

  • водят до обструкции с последваща хидронефроза
  • може да се дължи се на – дисплазия на пиелоуретралния сегмен, аберантни съдове, притискне от парапелвични кисти, сраствания, високо излизане на уретера
  • дълго асимптомно протичане, открива се случайно по друг повод (нефролитиаза, рецидивиращи уроинфекции, хематурия)
  • Лечение – оперативно
    • нефректомия (при изконсумиран паренхим)
    • репозиция на уретера при аберантен съд
    • поставяне на уретрален стенд (временен резултат)


Аномалии на легенчето и уретера

1 Pyelon duplex
  • легенчетата се разполагат едно над друго + удвояване на бъбречния паренхим и двоен уретер
  • КК- дизурия, пиурия, хематурия, рецидивиращи уроинфекции, литиаза
  • Лечение – антибиотично, оперативно  
2 Ureter duplex
  • двоен уретер дистално от пиелоуретралния сегмент
  • едностранно / двустранно
  • пълно / частично (уретера е двоен само в дисталната си част)
  • КК и Лечение – както при двойното легенче
3 Ureter retrocavalis
  • уретера минава зад v. cava inferior, най често на ниво L3 –L4
  • КК- тъпа болка
  • ВУГ- хидронефроза започваща от долната половина на уретера, като дистално уререра не се изпълва с контраст. Дефект в изпълването в мястото на притискането
  • Лечение – репозициониране
4 Ureter retroiliacus
  • уретера минава зад a. iliaca communis на нивото на L5
  • КК- болезнена хематурия, рецидивиращи уроинфекции
  • Лечение – оперативно
5 Agenesia et aplasia ureteris
  • придружават се от съответни бъбречни аномалии
  • при агенезия – при пикочния мехур липсва уретрален остиум
  • при аплазия- има го, но е по-малък
6 Diverticulum ureteris
  • малък по размери – „торбичка” захваната за стената на уретера
  • дължи се на формиране на повече от един зачатък на уретер
7 Megaureter
  • дължи се на стеноза на уретера в дисталния участък +/- везикоуретрален рефлукс
  • хидроуретер и хидронефроза
  • Лечени – оперативно
8 Ureterocele
  • кистична дилатация на интравезикалната част на уретрата
  • КК – рецидивиращи уроинфекции
  • Лечение – оперативно

 

Share this