Синдроми на малдигестията и малабсорбцията

Tags: No Tags
Published on: 09.03.2012


Синдроми на малдигестията и малабсорбцията


Определение

Смущения в усвояването на храната, които могат да възникнат, когато е нарушено интралуменалното и пристенно смилане на хранителните вещества (малдигестия) или когато е нарушено абсорбирането им в тънкото черво (малабсорбция). Хроничното нарушение на храносмилането при тъкочревните заболявания се означава със сборното понятие – Сд на малабсорбцията и протича с хронична диария.

Основни клинични симптоми на Сд на малабсорбцията
  • Безапетитие и редукция на теглото
  • Подръщане
  • Коремна болка
  • Хронична диария
    • над 14 дни
    • над 5 кашави или воднисти изпражнения дневно
    • в увеличен обем, неприятна миризма
    • наличие на несмлени частици от храната
  • Изоставане във ФР
  • Прояви от страна на различни органи и системи свързани с дефицит на Б, Вх, М, Vit и минерали

 

  • Светли, обемисти и мазни фекалии -> загуба на мазнини
  • Подут корем и пенести фекалии -> загуба на въглехидрати
  • Водниста диария -> жлъчни киселини
  • Анемия -> дефицит на Fe, Vit B6  и B12
  • Барабанни пръсти -> от анемията
  • Улцерации по устата, Pelagra, Невропатия -> дефицит на Vit от В гр
  • Болки в костите, потологични фрактури, тетания -> дефицит на Ca
  • Кръвоизливи -> дефицит на Vit К


По-чести причини за хронична диария в ДВ

  • Постенеритен Сд – след остър гастроенетрит– профузна водниста диария, поради вторичен лактазен дефицит
  • Целиакия
  • Муковисцидоза
  • Алергия към белтъка на крамено мляко
  • Непоносимост към ВХ
  • IBD – ХУК и Б на Крон
  • IBS – Colon irritabile


Хронични диарии вследствие на ВХ непоносимост

  • вродена или придобита недостатъчност на ензимите разграждащи дизахаридите
  • нарушен активен транспорт на монозахаридите
  • осмотична + мотилитетна (от несмлените частици) диария
  • водниста, експлозивна, пенеста диария -> кисела реакция
  • патологичен ОГТТ
  • положителен водороден тест
Класификация

 

 

намалена ензимна активност

нарушен транспорт на монозахаридите

първичен

Захаразо – изомалтазен дефицит

Лактазен дефицит

Преходна лактозна малабсорбция у новородени

 

Глюкозо – галактозна малабсорбция

вторичен

Лактазен дефицит

Постентеритен сд

Монозахаридна малабсорбция

Вродена непоносимост към лактоза
  • АР може да се изяви веднага след раждането или в по-късна възраст -> след 5г (Адултен тип)
  • проявява се веднага след първото хранене – кърма или адаптирано мляко
    • повръщане
    • диария
    • хипотрофия
  • Адултен тип
    • по-рядко има диария
    • коремна болка
    • метеоризъм и флатуленция
  • Лечение – соеви млека
Придобита непоносимост към лактоза
  • по-честа -> увреждане на тънкото черво -> страда разграждането и на другите дизахариди
  • постентеритен сд
  • целиакия
  • Лечение – Безмлечна диета
Непоносимост към захароза
  • вродено състояние – АР
  • проявява се при даване на подсладена вода, дохранване, захранване, адаптирани млека (имат захар)
  • хронична водниста кисела диария
  • ХДР – НЕ -> захар, скорбяла и нишесте
Непоносимост към глюкоза и галактоза
  • АР
  • веднага след раждането – тежка осмотична диария с дехидратация
  • ХДР – специални храни + фруктоза p.o. НЕ -> кърмене, адаптрано мляко, захар


Алергични диарии

Диагноза
  • Фамилност
  • кожно – алергичен тест + специфични IgE в серума
  • провокационен тест  с биопсия за изкл на Целиакия – отр глеадинови и ендомициумни Атела
IgE медиирана хранителна алергия
  • клинично 2-4 ч след прием на дадената храна
  • ГИТ – гадене, повръщане, коремна болка, метеоризъм, остра диария
  • ДС – дрезгав глас, кихане, кашляне
  • Кожа – уртикария, атипичен дерматит
  • ССС – Ахипотония, апритмия
  • Анафилактичен шок
Хранителна алергия от ІV тип – забавена алергична р-я
  • среща се при кърмачета и в РДВ
  • началото е дни / седмици след приема на хранителния алерген
  • най-често се касае за алергия към белтъка на кравето млеяко и соята (по-ръдко яюца, риба, пшеница)
  • обикновено поносимостта се възстановява до 3г.в най-късно -> до тогава Специални млека


Сд на късото тънко черво

Вродена форма
  • фамилен характер, често + други аномалии в ГИТ; по-често при момчета
  • тънкото черво е с дължина под 1м
  • започва с повръщане, по-късно се появява и диарията
  • бързо се развива Сд на малабсорбциата
  • голям корем
  • от иригографията – силно дилатилани чревни бримки и бавна перисталтика
Придобита форма
  • след обширни резекции (Вродени малфолмации, Некротизиращ ентероколит, Волвулус)
  • упорита диария
  • сд малабсорбцията
  • силно оживена перисталтика
  • малка част от децата оцеляват
Лечение
  • тотално параентерално хранене
  • при придобитата форма след 2г.в. може да се мине на ентерално хранен


Протеингубеща ентеропатия

Клиника
  • хронична диария и стеаторея
  • Хипопротеинемични отоци
Причини
  • увреждане на лигавицата
    • Хипертрофична гастропатия (Б на Menetrier)
    • Целиакия
    • Алергичен гастроенерит
    • Паразитози
  • лигавични язви
    • IBD
    • Ентероколити
      • Некротизиращ
      • Инфекциоден
      • Алергичен
      • Токсичен
      • Васкулитен
  • нарушен лимфен оток
    • Сд на Milroy – първична чревна лимфантиектация
      • масивни отоци още с раждането + Hylotharax и Hyloperitineum
    • Вторични
      • Лимфом
      • Паразитози
      • Застойна CН
      • Склеродермия


Целиакия


Определение

Целиакията е заболяване на ХС, при което основното увреждане е локализирано в тънките черва. Дължи се на гененично обусловена непоносимост към белтъка глутен, който се съдържа в пшеницата, ръжта, ечемика и вероятно в овеса. Протича с картината на хроничен ентерит.

Етиология и Патогенеза

Заболяването е се приема за автоимунно, свързано с дефект н HLA с-мата.

Предпорлага се, че по мембраната на ентероцита се намират рецептори и свързването на глианидина  към тях води до отключване на имунна реакция. Синтезират се антитела, вследствие на което настъпва сенсибилизация на лимфоцитите, отделат се проинфламаторни цитокини -> атрофия на чревните вили -> сд на малабсорбцията.

Откриват се високи нива на антитела от клас IgM и IgA

  • антиглиадинови
  • антиендомизиумни
  • антиретикулинови

Патофизиология

Субтоталната вилозна атрофия води до намаляване активността на ензимите в тях и се нарушава предимно пристенното смилане на дизахаридите.
Малабсорбцията засяга М, Б и Вх. Поради бактериалното лизиране на М, освен стеаторея се появява и повишена секреция на вода. Поради това, че част от тази вода се абсорбира в колона, диариите не са воднисти.

Клининични форми

  1. Класическа форма – 50% – до 2г.в – изявява се при Івия контакт с глутен- съдържащи храни
  2. Късна форма – между 2 и 6г
  3. Атипична форма – при по-големите деца  – анемия, изоставане във ФР, костни с-ми

Клиника

  • Хронична диария – мазна, зловонна диария – изпражненията са кашави, лъскави, светло-жълти или сивкави
  • подуване на корема (от метеоризма)
  • коремна болка
  • капризен и лош апетит
  • загуба на тегло; хипотрофия; силно забавен растеж и развитие на децата
  • афти по устната лигавица
  • гърчове
  • спазми на мускулите
  • болки в костите, ставите
  • патологични костни фрактури
  • загуба на зъбния емайл и промяна на цвета на зъбите
  • хипопротеинемични отоци
  • повишена склонност към кървене
  • анемия
  • промени в настроението – раздразнителност, депресия
  • лесна уморяемост
  • болезнен кожен обрив (известен като Dermatitis Herpetiformis)
    • силно сърбящ обрив, локализиран обикновено по лактите, коленете
    • характерен еволюционен полиморфизъм
      • започва с малки, сърбящи петънца
      • мехурчета изпълнени с бистра течност
      • остава белег
    • ДД с Варицелата
  • нарушения в менстуралния цикъл
Лабораторни изследвания
  • Хипохромна анемия
  • vCa, vMg, vP
  • положителни кръвен – Д-ксилозен и фекален ?1-AT тест
  • антиглиадиноди и антиендомициумни антетела в серума
Тънкочревна биопсия

" Златен стандарт " за диагнозата – може да се оцени и степента на увреждането на чревните вили

Лечение

Единственото лечение за Целиакията е спазването на 100 % безглутенова диета.

В повечено случаи оплакванията изчезват на оплакванията в рамките на няколко месеца след започването й.
Спазването на безглутеновата диета трябва да продължи цял живот. Приемането дори и на минимални количества глутен води до възвръщане на уврежданията на чревната лигавица. Това е валидно и за случаите, при които заболяването протича сравнително леко, или незабележимо. В зависимо от това колко късно е поставена диагнозата, някои нейни усложнения като забавено израстване на височина, или увреждания на зъбите, могат да не покажат съществено подобрение.

(Произвежданото у нас безглутеново брашно се осигурява безплатно съгласно наредба на МЗ)

Сриниг

  • по антителата
  • селективен скриниг се препоръчнва в следните сличаи, поради по-високия риск от забаляване
    • родственици първо коляно на вече доказан болен
    • ЗД
    • СД на Down
    • ревматоиден артрит
    • заболявания на щитовидната жлеза

 

Share this