Чернодробна цироза

Tags: No Tags
Published on: 09.03.2012

(ЧЦ)


Определение

kirrhosis – жълто-кафяв)

ЧЦ е дифузно заболяване на черния дроб, което се характеризирара с некроза на хепатоцитите, дифузно разрастване на с.т. и възлеста регенерация на чернодробния паренхим, което в съвкупност води до необратимо преустройство в структурата и съдовата система на черния дроб.

ЧЦ е краен стадий на голям брой хронични заболявания с различна етиология.


Етиология

При възрастните
  • хепатит В и С
  • хроничният алкохолизъм
  • автоимунните заболявания на черния дроб (автоимунен хепатит,първична билиарна цироза)
  • продължително излагане на токсични фактори, или прием на някои медикаменти
За детската възраст по-честа причина са
  • вродена непроходимост на извън чернодробните жлъчни пътища
  • вродени метаболитни нарушения в обмяната на веществата – например болестта на Wilson


Класификация

Eтиологична
  • Алкохол
  • HBV
  • Билиарна цироза – първична и вторична
  • Автоимунен хепатит /цироза
  • Кардиачна цироза – Хр венозен застой, ДСН
  • Метаболитна цироза
    • Хемохроматоза
    • Б на Wilson
    • ?1-AT дефицит
    • Муковисцидоза
    • Б на Bayer
    • Сд на Reye
  • Токсична цироза
    • медикаменти – Изониазид, Рифампицин, Метотрексат, Метилдопа
    • отрови
  • Цироза при IBD; ЗД
  • Криптогенна цироза (неизвестна причина)
Хистологична
  • Микронодуларна – дребна зърнитост
  • Макронодуларна – последица от тежък вирусен хепатит – едри регенераторни възли и обширни с.т. повлекла
Клинико-функционална
  • с/без ЧН
  • с/без портална хипертония
  • неактивна (непрогресираща)
  • активна (прогресираща)


Патогенеза

Под влияние на етиологичния фактор настъпва некроза на хепатоцитите. Тя е резултат както на директро цитолитично действие, така и на автоимуни механизми. Некрозата води до възпалителни изменения в чернодробното делче и формиране на с.т. повлекла, които съединават съседни портални пространства и централни вени. Нарушава се структурата и кръвостнабдяването на чернодробното делче.
Некрозата стимулира запазените хепатоцити към регенерация. Образуват се псевдоделчета, оградени от с.т. повлекла, но липсват портални пространства и централни вени. В резултат на това настъпва интрахепатален постсинусоидален блок -> портална хипертония.

З белега:

  • Колатерално кръвообращение -> част от кръвта от v. portae чрез съотв.  порто-кавални анастомази заобикаля черния дроб – варици на хранопровода,  caput medusae, варици на долния хемороидален плексус
  • Спленомегалия и хиперспленизъм
  • Асцит -> портална хипертония + Хипоалбуминемия + вторичен хипералдостеронизъм


Клиника

  • безсимптомно протичане (открива се случайно)
  • общи прояви – неразположение, лесна уморяемост, недостатъчен сън, анорексия, фебрилитет
  • тежест или тъпа болка в дясното подребрие
  • кожен сърбеж
  • менструални смущения
  • в напреднал стадий – жълтеница, асцит, кървене от ГИТ, чернодробна енцефалопатия
Физикално изследване
  • съдови звезди (изчезват при натиск)
  • палмарен и плантарен еритам
  • субиктер или иктер
    • хипербилирубинемията е от смесен тип, но преобладава директния
    • индиректния идва от хемолиза на еритроцитите, които са с намалена преживяемост
  • малинови устни, червен изгладен едзик, рагади
  • феминизация при мъжете с атрофия на тестисите, редуциране на окосмяването в тестостерон-зависимите зони, гинекомастия
  • мъжки тип окосмяване при жените
  • хеморагична диатеза – петехии, екхимози
  • caput medusae
  • циротичен хабитус – измършавяване в горната част на тялото + жабешки корем
  • хепато-пулмонален Сд – тахикардия, хипотония, цианоза, барабанни пръсти нокти тип „часовниково” стъкло
  • хепато-ренален Сд – асцит, хипотония, жълтеница, енцефалопатия и ОБН
  • спонтанен бактериален перитонит
  • fetor hepatis
  • чернодробна енцефалопатия – обърканост, раздразнителност, дезориентираност, флапинг тремор, патологични рефлекси
Параклиника

Цели

  • разкриване на етиологията
  • да се определи тежестта на З
  • откриване  на усложненията
Образни методи
  • КТ
  • Абдоминална Ехо с доплер


Лечение

Вече настъпилите увреждания са дефинитивни, но понататъшното прогресиране на заболяването може да се забави!

Патогенетично лечение

  • Антифибротични средства – Carsil, Colchicin
  • Хепатопратектори – Transmetil, пчелен мед
  • Витамини и антиоксиданти

Етилогично лечение

  • Interferon при вирусна цироза
  • КС- при автоимунните
  • Д-Пенициламин – при болестта на Wilson
  • при наличие на отоци по долните крайници и асцит – Furantril + Spironolacton; ограничава солта
  • Антибиотици за лечение на инфекциите, към които циротично болните са особено склонни.
  • При мозъчни прояви се ограничават протеините с животински произход + Lactulosae
  • Propranolol – за намаляване на порталната хипертония; лигиране на вариците


Прогноза

Само в начален стадии на фиброза има известна обратимост.

 

Share this