Солидни тумори в детска възраст

Tags: No Tags
Published on: 10.03.2012

Особености на Ту в ДВ

  1. Във връзка с терена, на който възникват Ту в ДВ имат склонност към бърз растеж и ранно метастазиране, освен това е са характерни и по-особените първични локализации. Туморите в ДВ имат много по-голяма чувствителност към ХТ и ЛЛ, което позволява  Down staging, което позволява да се направят оргатосъхраняващи операции.
  2. Карциноми – много редки
  3. 20% – ембрионални Ту
  4. 15% саркоми
  5. Белия дроб обикновено се засяга от метастази, с ИЗКЛ – Невробрластом – много рядко мета в Бдроб
    • костни и хрущаяни Ту – Остеосарком, Ту на Юинг
    • Ту на Wilms
    • герминативни Ту
    • рабдомиосарком

Neuroblasoma

Най-честия ембрионален Ту

  • 10% от всички неоплази
  • 50% деца под 2г
  • в 2/3 от случаите диагнозата се поставя в ІІІ – ІV стадии

Патогенеза

  1. Произхожда от симпатиковата НС
    • надбъбрек – абдоминално – 70%
    • заден медиастинум – 15%
    • паравертебрални  ганглии – ретроперитонеално – 8%
  2. Метастазира предимно в кости
  3. Редки вторични локализации – черен дроб (малки деца); меки тъкани, орбита, подкожие

Хистологични варианти

  • Невробластом – анапластичен (недиференциран)
  • Ганглионевробластом – капсулиран, по-високо диференциран
  • Ганглионеврином – доброкачествения вариант

Клиника

Сми свързани с първичния произход на Ту
  • при абдоминална локализация – Асимптомно (открива се случайно) -> асиметрия на корема
  • малък таз – смущения в тазово-резервоарните ф-ии
  • паравертебрално – болка в гърба, парестезии, парези, тазово-резервоарни Н
  • медиастинум – Сд на Claude-Bernard-Horner, кашлица, дисфагия
Сми свързани с метастазите
  • кости – болка, нарушена походка,панцитопения
  • мекотъканни мета
    • орбита – протрузио, см на очилата
    • окосмена част на главата
    • синкави подкижни възелчета
  • черен дроб – ХМегалия
Паранеопластчен СД
  • прояви на Ту интоксикация – неспокойствие, слабост, редукция на теглото, фебрилитет
  • катехоламини –Опсомиоклоничен сд– Сд на танцуващите очи и крака + тахикардия + изпотяване
    • непроизволни движения на очите
    • малкомочна атаксия
    • повишена нервномускулна възбудимост
  • VIP-ома сд – диария

Диагноза

  • Биопсия
  • Високи нива на спец. органични к-ни – ванилбадемова / хомованилинова к-на
  • Висок LDH
  • Ту маркери – Феритин – костни мета ; Невроспецифични енолази
  • Инструментални методи – ВУГ (иместване на бъбрека); Ехо; КТ; Сцинтиграфия

Стадиране

Іви – туморната маса не напуска структирата, от която произхожда

ІІри – унилатерални метастази в РЛВ

ІІІти – двустранни метастази в РЛВ

ІVти – далечни метастази

ІVти „S“ – деца под 1г с първичен ту в І или ІІ ст с изолирани метастази в черния дроб, кожа, костен мозък, но без мета в кости

Прогноза

Възможно е при малките деца да настъпи самоизлекуване поради повишаване степента на диференциация на Ту.

  • І, ІІ и ІVs – до 90% шанс за излекуване
  • ІІІст и над 1г – 40%
  • ІVст – под 5%

Nephroblastoma – Ту на Wilms

  • 2-рия по честота ембрионален Ту
  • 1-4г
  • до 10% двустранен
  • съчетание с вродени аномалии – урогенитални, хемихипертрофия, умствено изоставане
  • наследствена предиспоцизия

Патоанатомия

Произхожда от метанефроса, формира се огромна Ту маса, инфилтрираща околните тъкани.

Метастазира – по хематоген път – най- често в Белия дроб.

 

Клиника

  • Асимптомно! – открива се случайно – обикновено в ІІ –ІІІ клиничен стадия
    • добро общо състояние
    • асиметрия на корема; палпируема ту маса
  • АХ (от притискане на a. renalis)
  • коремна болка
  • хематурия в ІІІ ст

Диагноза

Инструментални методи

  • ВУГ (деформиране на пиелокаликсната с-ма)
  • Ехо
  • КТ
  • Ro pulmo

Стадиране

Іви – ту е ограничен в бъбречната тъкан

ІІри – инвазия към съседните тъкани и в РЛВ

ІІІти  - множествени метастази в ЛВ в коремната кухина

ІVти – хематогеннни мета

Vти – двустранен ту

Прогноза

75% оздравяват – като цяло  % е по-висок в І и ІІ ст и при доброкачествените (благоприятни варианти).

Rabdomyosarcoma

  • 4-5%
  • среща се при деца в предучилищна възраст
  • произхожда от напречно набраздената мускулна тъкан
  • Рано метастазира – БДроб, ЧДроб, ЛВ, Кости, костен мозък, ЦНС
Локализации
  • 40% – глава и шия –орбита, средно ухо, назохаринкс, база на черепа
  • 20%  – урогенитална област – пикочен мехур, простата, матка, паратестикуларно
  • 20% – крайници
  • 20% – други

Клиника

  • Асимптомно! – нарастваща туморна маса
  • орбиталните -> протрузия на булба
  • парменингеални – средно ухо -> рецидивиращи отити, загуба на слуха
  • назофаринкс -> загуба на обоняние, епистаксис, обструкция
  • пикочен мехур -> ретенция, дизурия, хематурия
  • влагалище -> кървене, пролапс

Стадиране – от І до ІV стадий

Прогноза

Добра при ембрионалните варианти и при периорбитална и паратестикуларна локализация.

 

Share this